心力衰竭

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TUhjnbcbe - 2022/3/31 12:15:00
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作为一档职场类真人秀,《令人心动的offer3》自开播以来就自带无数流量。尤其是刚刚播出的第四期,心内姐弟与三位随访病人的互动,他们不仅面对着双方沟通的障碍,也面临着一个极具挑战的课题——心脏淀粉样变。节目中的患者家属身在低谷,却仍心存对这个世界的善意。“他们跑了5家医院才得到确诊,无法负担高昂费用,却依然心存大爱,“如果是可以作为一个病例,给医学上做一些贡献,不管结果如何,(希望为这部分患者)做一些最后的努力。”

周深极具感性的暖心评价,看哭了无数网友。“他们都好有大爱……他们是极其特殊罕见的病例,却希望为同样生病的人,去做一些贡献,让我想起网上看的话:我淋过雨,所以我不希望你淋雨。”节目中的心脏淀粉样变,这医院的罕见病究竟是什么?

#疾病认知程度低#

节目中提到的心脏淀粉样变全称是转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM,俗称“淀粉人”),是一种罕见、致死性疾病。其发病机制在于不稳定甲状腺素蛋白(TTR)的异常解离后的错误折叠,形成淀粉样物质沉积于心肌间质和身体其他部位。随着时间的推移,淀粉样物质沉积会使心肌变硬,进而引发心衰。可以看出,淀粉沉积在身体的哪个部位,就会造成哪里的症状。所以,患者可能之前出现双侧腕管综合征、腹泻、肾脏等问题,为医生的确诊带来了一定的挑战;即使能诊断为心衰,但进一步的病因确诊依然不容易。由于疾病认知度低及临床症状特异性差等因素,ATTR-CM经常会被误诊或延误诊治。患者临床诊断后平均存活时间较短,约为2-5年,死亡通常由进行性心力衰竭引起。节目中,浙江大医院心血管内科主任医师潘小宏表示,“患者如果想要得到确诊,都是要经过五次的漏诊和误诊,由于病例少,认知程度低,容易和其他原因导致的心衰混为一谈,患者也因此在确诊前多次就诊,容易错过最佳治疗时机。”ATTR公益科普宣传片年10月,蔻德罕见病中心发布了ATTR公益科普宣传片。视频记录了患者的就诊、心路历程及心声感想,我们期盼通过视频让更多人认识、了解该疾病,让患者少走弯路。#亟需突破诊疗困境#在年由国家卫健委等五部门联合公布的第一批罕见病目录中,ATTR-CM作为特发性心肌病的一种被列入种疾病目录。年10月,中国才报道了全国首个ATTR-CM病例,因此这一病症在中国尚处于一个逐渐被认识的过程,医院里,大部分基层医生都不认识这个病,其流行病学状况、发病情况也尚不清楚。在科普、患者服务方面,蔻德罕见病中心与TTR患者联合发起淀粉人ATTR患者组织。该组织国内首个为ATTR患者及家属提供服务的患者组织,致力于为ATTR患者提供帮助与支持;提高社会对ATTR的
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