本病又称无脉症。学龄女孩多见，男女之比为1：8。病变主要发生在主动脉及其主要分支，呈渐进性全层动脉炎，动脉壁增厚，引起节段性狭窄、瘤样扩张或闭塞。
（一）临床表现
1.疾病的活动症状发病后有发热、皮疹、肌痛、关节痛、厌食、多汗、体重下降等。
2.动脉的血流受阻引起的症状取决于大动脉狭窄的部位，按病变发生部位分为四型:
(1)I型:病变位于主动脉弓及其头臂分支，引起大脑、头部及上肢不同程度供血不足的症状，如头痛、头晕、视力减退、失语、惊厥、晕厥、偏瘫、上肢冷、麻木或乏力等。上肢脉搏不对称、患侧减弱或消失，血压降低或测不到。颈动脉或锁骨下动脉听到血管杂音。
（2）II型:胸、腹主动脉及其分支出现病变，可有下肢无力、疼痛，股动脉及足背动脉搏动减弱或消失;肾动脉常受累，出现严重高血压、高血压脑病、心脏扩大及心力衰竭，胸骨旁或上腹部可听到血管杂音。
(3)Ill型:混合I,II型病变。此型最多见，上述症状兼有之.
(4)IV型:肺动脉受累，常与上述各型并存，可发生肺动脉高压，患儿出现呼吸困难、心悸。儿童患者起病较急，较突出表现为严重高血压脑病、心脏扩大、心力衰竭。活动期症状往往被忽视或与动脉狭窄引起的供血不足症状同时出现。病程迁延，活动与静止期症状交替出现，多数逐渐加重，偶有自行缓解者。
（二）实验室检查及其他检查
1.血液检查活动期有轻度贫血、白细胞增多、血沉加快，C反应蛋白阳性。血清白蛋白降低和球蛋白增高。IgG升高。
2.眼底检查本病的特征改变为乳头周围有新生血管和动脉血流中断现象。I型可见乳头苍白、视神经萎缩，视网膜动、静脉不同程度的扩张和相互吻合;II和III型可见高血压眼底改变。
3.心电图可见左室肥大及劳损。少数有异常Q波及心肌缺血改变。
4.X线检查①胸部平片可有心脏扩大，以左心室为主。I型见升主动脉膨隆，降主动脉变细，IV型见肺动脉隆突，肺纹理稀疏。②选择性主动脉造影可显示受累动脉的范围和程度。受累动脉壁不规则、狭窄或闭塞，间有瘤样扩张。肺动脉造影可显示肺动脉呈不规则狭窄及闭塞，右肺及左下肺动脉多见。③静脉肾孟造影可示患侧肾脏缩小，显影不佳。
5.超声波检查超声心动图检查示左房室增大。腹部超声波检查可见患侧肾脏缩小、肾动脉狭窄。
（三）诊断
诊断:根据临床表现应考虑本病的可能。确诊有赖于动脉造影。
（四）鉴别要点:
1.上肢血压高于下肢者，应与先天性主动脉缩窄鉴别。
2，血压增高者应与肾炎、嗜铬细胞瘤及肾动脉肌纤维增生症鉴别。
（五）治疗
1.活动期用免疫抑制剂首选糖皮质激素，口服泼尼松每目2mg/kg,1-2个月后开始逐渐减量，用小剂量维持1-2年。疗效不满意者，可与环磷酰胺或硫唑嘌呤联合应用。
2.并发高血压、高血压脑病、心力衰竭的治疗高血压、心力衰竭时，选用卡托普利效果较好，每目口服1-5mg/kg，分2-3次，小量开始，逐渐增加用量。尚可用钙拮抗剂硝苯地平或氨氯地平。
3.手术治疗动脉狭窄可行球囊导管血管成形术，以扩张狭窄段，或行人工血管搭桥术。单侧肾动脉狭窄致严重高血压者，可采用自身肾移植。一般不主张做肾切除，因健侧肾脏长期受高血压影响，常有不同程度的继发性病变。
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