一般性心肌炎、暴发性心肌炎、隐匿性心肌炎。
a.暴发性心肌炎是心肌炎中最严重和特殊的类型，大多由病毒感染导致，包括肠道病毒、腺病毒、流感病毒等。
b.大多数心肌炎是一种自愈性的，在药物的作用下，最重要的是休息，可能会缩短它的病程，改善它的愈后和生成。
爆发性心肌炎FM：是起病急、进展快、预后凶险的急性重症病毒性心肌炎。
起病急骤、病情发展迅速、预后凶险的急性重型心肌炎；临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常，后者可导致阿斯综合征发作；如不及时有效救治，病死率很高，甚至发生猝死。
病死率高，常常以心外症状起病，可迅速进展至心衰、休克、心跳骤停等危重情况。
暴发性心肌炎（FM）是一种突发和重度弥漫性心肌炎症导致心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭的临床综合征;早期病死率很高。一旦患者度过危险期，长期预后较好，因此及时诊治是关键。暴发性心肌炎是以心肌受累为主要表现的全身性疾病，主要病因为病毒感染，致病途径包括直接损伤、免疫损伤（细胞免疫、体液免疫）。心脏损害是病情严重程度的决定性因素。诱发暴发性心肌炎的病毒主要包括肠道病毒、腺病毒、流感病毒等。暴发性心肌炎的早期症状与流感或肠炎十分相似。病前1-周有呼吸道或消化道感染病史。新生儿心肌炎可有发热、拒乳、烦躁、气促、呻吟、黄疸、嗜睡、吐泻等表现，常伴有休克、心衰、呼衰等其他脏器炎症。病理分型：1.猝死型：24小时内突发意识丧失而死亡。FM为尸检后病理诊断。2.心源性休克型：诊断标准：a.急性发作或加重b.收缩压降至同年龄正常血压底限以下c.周围循环不足表现：心率快、苍白、发绀、四肢末端冷、CRT延长、少尿、烦躁等表现。d.有心功能不全体征：如心音低钝，奔马律、肝脏增大、双肺湿性啰音或血性分泌物，中心静脉压6cmH2Oe.心脏超声EF0.55,FS0.30f.除外其他类型休克3.急性心力衰竭型（常见）：心脏扩大、心功能减退;左心衰：肺循环充血、淤血：如肺水肿、气促、咳嗽，右心衰：体循环淤血；肝大伴压痛、腹痛。4.反复阿斯发作型阿斯综合征：又称心脑综合征，在此主要表现为严重的缓慢或快速性心律失常，导致心脏射血不足，颅脑缺血、缺氧，从而出现急性短暂的意识丧失、晕厥等，严重的可出现抽搐甚至心跳、呼吸停止。FM主要的的死亡原因包括心源性休克、致命性室性快速心律失常，或缓慢性心律失常。可导致患儿出现阿斯综合征的：缓慢型心律失常包括窦房传导阻滞：III度窦房传导阻滞、窦性静止等；AVB（II度II型AVB、III度AVB）、束支传导阻滞（三束支传导阻滞）快速型心律失常包括：室速、室上速、室颤、室扑、房颤、房扑。临床表现病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，可持续3~5天或更长。心肌受损：前驱症状后的数日或1~3周，气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、极度乏力等症状。血流动力学障碍：迅速发生急性左心衰或心源性休克，严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。其他器官如肝肾功能不全、凝血功能障碍、急性呼吸窘迫综合征等。生命体征：血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。心脏相关体征：心界通常不大；心尖搏动减弱或消失、第3心音奔马律；肺部啰音；少有右心功能不全表现。[临床特点】
1.起病急骤，病情发展迅速——数小时或1-2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作，可发生猝死。
1）急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安，少尿，浮肿，肝脏迅速增大
2）心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低
3）阿斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐
2.多以心外症状为首发表现——国外报道，暴发性心肌炎
首发症状多为发热、乏力、咳嗽、腹痛、腹胀、呕吐等，也有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。
①生化指标：肌钙蛋白、CK-MB、CRP、肌酸激酶、白细胞计数；②影像学：心脏MRI、超声心动图；③病理检查。
1.心肌酶谱大多增高显著心肌酶学的水平高低与临床表现轻重多不呈正比关系
2.肌钙蛋白升高肌钙蛋白（cTnI/cTnT）有明显酶峰，数值可高达上万μg/L，合理治疗后可以迅速下降；持续增高说明心肌进行性损伤和加重，提示预后不良。
3.心电图：低电压与ST-T改变
4.超声心动图：左心射血分数（LEF）和心脏指数（CI）明显降低
辅助检查（1）心肌损伤标志物/心肌酶谱：肌钙蛋白最为敏感和特异。如果无明显酶峰，提示病变为渐进性改变；持续增高说明心肌持续进行性损伤，提示预后不良。（2）BNP或NT-proBNP：常常升高明显，提示心功能受损严重。AST、BNP水平过高、cTn初始或峰值1ng/mL为患儿预后差的预测指标（3）心电图：可发现快速性心律失常（窦速、房早、室早、室速）、缓慢性心律失常（束支阻滞、AVB）以及心肌损伤。（4）超声心动图：是首选影像学检查方法。左心室内径增大、室壁运动异常、瓣膜反流、左室射血分数降低、心包积液等表现，其中，左室射血分数降低是暴发性心肌炎患儿预后的独立危险因素。（5）心脏磁共振显像（CMR）：诊断价值高，可提示功能和形态学特征，钆造影增强可发现心肌水肿和纤维化。暴发心肌炎病情紧急危重，CMR的实用价值可能有限。（6）心内膜心肌活检（EMB）明显的心肌水肿与LGE区域相对应T2亮度呈斑片状，提示水肿，与LGE对应LGE见于急性（左），中间心肌，常出现在急性期，并在随访时消失。这些区域最初可能代表急性心肌水肿，随着时间的推移逐渐消失（右）。1.ST-T改变，心肌梗死样改变，QRS波低电压等；
ST-T段弓背向上抬高，心肌缺血表现
2.快速心律失常：早搏（连律，多源或RonT室早），心动过速（室速、室上速），室颤3.缓慢心律失常：房室传导阻滞（高度/三度），室内传导阻滞，窦性停搏，窦房传导阻滞，显著的窦性心动过缓ST-T改变心肌梗死样改变室早二连律二度房室传导阻滞三度房室传导阻滞室上性心动过速室性心动过速室颤左室扩大，室间隔与左室后壁运动幅度减弱；左室射血分数（LVEF）下降心脏收缩功能异常：可见射血分数显著降低，甚至低于10%，但随病情好转，数日后很快恢复正常。室间隔或心室壁增厚：为心肌炎性水肿。此为暂时性改变，可恢复。弥漫性室壁运动减弱：呈蠕动样搏动；心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降，常见室壁节段性运动异常（不对称性病变），为心肌炎症受累不均所致。LVEF显著降低，甚至低至10%，但随病情好转数日后很快恢复至正常。其他：心腔内血栓形成，二尖瓣或三尖瓣受累，心包积液等。收缩功能与室壁运动使用超声应变成像分析更为精准，可评价节段性改变。（正常＞50%）。以下两种情况下考虑进行EMB（l类适应证）∶①无法解释的、最近（2周）诊断为心力衰竭，与血流动力学异常相关。②原因不明的心力衰竭，时间在2周至3个月之间；与左室扩张、新出现的缓慢心律失常（莫氏II型或完全性房室传导阻滞）、新的室性心律失常有关，1~2周标准治疗无效。
心腔大小：多数患者心腔大小正常，仅少数患者心腔稍增大，极少数明显扩大。
1.放射性核素心肌扫描（ECT）：心肌炎时炎症局部心肌代谢活性增强，敏感性较高%，但异质性较差58%。2.磁共振心肌显像（CDR）：早期显示心肌细胞及组织间水肿，毛细血管渗出、充血，以及细胞坏死和心肌纤维化。敏感性%，可靠性90%。3.心内膜活组织检查（EMB）：心肌间质炎症细胞浸润伴心肌细胞坏死和变性。冠状动脉造影：急诊胸痛伴心电图改变、心肌酶学升高，与急性冠脉综合征难以鉴别时需尽早完善冠脉造影，研究发现急诊造影并不增加死亡率，但需注意减少造影剂用量。
有创血流动力学监测：可帮助判断病情。
病原学检查：病毒性心肌炎常由呼吸道或肠道病毒感染所致，常见柯萨奇B组RNA病毒，其lgM抗体检测可能有助于早期诊断。
在心源性休克、行心导管检查时是否行心内膜心肌活检取决于对心肌炎的临床怀疑、操作经验以及抗凝剂、抗血小板药物等。
1.出现严重急性心力衰竭或心源性休克2.心电图明显异常3.超声心动图显示左心室功能障碍4.近期有病毒感染性疾病史5.无心肌病病史
年制订的诊断标准：
1.急慢性心功能不全、心源性休克或心脑综合征；2.心脏扩大：胸片或超声心动图检查具有表现之一；3.心电图改变：≥2个以R波为主的导联（I、II、aVF、V5）ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右/左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波；4.CK-MB升高或肌钙蛋白T或I阳性。爆发性心肌炎的综合救治
治疗措施治疗以积极的综合治疗方案为主。包括一般治疗(严格卧床休息、营养支持等)和普通药物治疗(营养心肌、减轻心脏负荷、保护胃黏膜等)外，还包括抗感染、抗病毒、糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、血浆和血液净化、生命支持措施［主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO)、呼吸机辅助呼吸、临时起搏器植入等］，必要时可行心脏移植。严重心律失常的处理1）心动过缓或完全性房室传导阻滞（心率＜50次/分，婴儿＜70-80次/分）
可选用阿托品（0.01-0.03mg/kg*次，静注）或异丙肾上腺素（0.05-0.2mg/kg*min维持）当药物效果不明显或出现阿斯综合征时，需安装临时心脏起搏器。
2）室性心动过速或室颤
首选药物为胺碘酮（5-10mg/kg*次，缓慢静注复律后2.5-5ug/kg*min维持12-24h，改口服），合并血流动力学障碍时可首选电复律。注意不宜选择盐酸普罗帕酮片或利多卡因等负性肌力药物，可能会导致心脏骤停。
强心药——左西孟旦（Lenosimendan）的使用
左西孟旦作为钙离子增敏剂，通过改变钙结合信息传递使心肌收缩力增强，而心率、心肌耗氧无明显变化。主要机制是通过提高血管平滑肌ATP敏感的Ca++通道，提高一氧化氮合酶（NOS）活性促进血管扩张，从而提高冠脉流量，改善心肌缺血。其主要不良反应为低血压、心动过速、血红蛋白减少和低钾血症。
左西孟旦能够显著改善VA-ECMO撤离后患儿的左心功能。医院的应用经验中，常同时应用去甲肾上腺素及左西孟旦在稳定血压和强心保护的情况下启动ECMO。而当这两个药物在ECMO的准备及建立阶段同时应用时，部分患者甚至能够避免ECMO。血管活性药物的选择肾上腺素一直是CPR复苏的首选药物，但并非FM最重要的升压药物。
多巴酚丁胺常用于增强心肌收缩力，但易诱发快速型心律失常，在FM的使用中应慎重。医院的应用经验中，当心率＞次/分时一般不选择该药物。去甲肾上腺素一般不引起心率增快，是相对较好的升压药，优于多巴胺[6]。医院的应用经验中，去甲肾上腺素与左西孟旦的应用对心源性休克的改善有显著的帮助。抗病毒治疗
病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗。
奥司他韦、帕拉米韦等药物可抑制流感病毒的神经氨酸酶，从而抑制新合成病毒颗粒从感染细胞中释放及病毒在人体内复制播散，对A型和B型流感病毒有作用。磷酸奥司他韦胶囊推荐在需要时使用（75mg口服，2次/d）。帕拉米韦为静脉给药的神经氨酸酶抑制剂，推荐-mg静脉滴注，1次/d，连续使用3-5d。鸟苷酸类似物可干扰病毒DNA合成，常用的阿昔洛韦对EB病毒等DNA病毒有效，而更昔洛韦（0.5-0.6g/d静脉滴注）则对巨细胞病毒有效。由于大部分患者并未检测病毒种类，可考虑联合使用上述两类抗病毒药物。另外，可以试用干扰素，特别是肠道病毒感染的患者。免疫调节治疗所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予糖皮质激素和丙种球蛋白进行免疫调节治疗。
糖皮质激素：甲基泼尼松龙静滴，mg/d，3~5天依情况减量。
丙种球蛋白：20~40g/d，2天；10~20g/d，5~7天。
1．糖皮质激素：建议开始每天mg甲基泼尼松龙静脉滴注，连续3-5d后依情况减量。理论上，糖皮质激素应在病毒性心肌炎的第2阶段即免疫损伤阶段使用，而应避免在第1阶段即病毒复制和病毒损伤阶段使用，原因是糖皮质激素可能导致病毒复制增加。但对于暴发性心肌炎，第1阶段短而第2阶段的免疫损伤发生早且严重，故对于重症患者，推荐早期、足量使用。可以选用地塞米松10-20mg静脉推注后，立即给予甲基泼尼松龙静脉滴注使其尽快发挥作用。2．免疫球蛋白(IVIG)：建议每天20-40g使用2d，此后每天10-20g持续应用5-7d。免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的双重作用；IVIG治疗宜尽早足量应用。生命支持治疗1．循环支持：(I)IABP主动脉内球囊反搏（IABP）:对于血液动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荇尽早使用IABP进行治疗。(2)体外膜肺氧合(ECMO)：对于血液动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荐尽早使用ECMO进行治疗。在使用IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时应立即启用ECMO或直接启用ECMO治疗。ECMO通常与IABP结合使用，可让心脏得到更充分的休息，为其功能恢复赢得时间。血乳酸2mmol/L的患者，更能从ECMO治疗中获益，所以对于此类患者应更积极地尽早启用ECMO治疗。
成人暴发性心肌炎诊断和治疗流程图
成人暴发性心肌炎的治疗措施及相关建议
中国儿科暴发性心肌炎ECMO专家共识（）中提出ECMO的指征为：①心脏指数（CI）＜2Ｌ/（min*㎡）；左心射血分数（LVEF）＜40%-45％；心肌短轴收缩率（FS）＜26％；②持续性组织低灌注，如神志改变，心率加快，四肢湿冷，代谢性酸中毒：pH＜7.15、BE＜-5mmol/Ｌ、血乳酸＞4.0mmol/Ｌ且进行性加重尿量＜0.5ml/（kg*h），毛细血管再充盈时间（CRT）＞3s，中心静脉氧饱和度＜50％；③持续性低血压：低于同年龄、同身高组的两倍标准差；④使用两种或两种以上正性肌力/血管活性药物，且大剂量维持下仍存在低血压，如肾上腺素＞0.4μg/（kg*min），多巴胺＞10μg/（kg*min），或2次及以上血管活性药物评分（VIS）≥20分。但其操作性仍有待检验。ECMO支持的时机为：
①正性肌力药物和/或血管活性药物治疗下，仍出现严重心泵功能衰竭，LVEF＜30％；CI＜2.2Ｌ/（min*㎡）；且难以维持血压；血乳酸≥４ｍmol/Ｌ；②抗心律失常药物使用下仍出现致命恶性心律失常如反复室速或室颤，或经药物与临时起搏器治疗无效的严重缓慢性心律失常；③心脏停搏ECMO后心脏停搏，收缩压与舒张压重叠为一直线（压差＜5ｍｍＨg），通常也称为“平流期”。平流期越长，病情也越严重，存在难点越多。应保障ECMO足够血流量[80-ml/(kg*min)]和灌注压力（平均动脉压），监测尿量、血乳酸等，并进行严密的其他血流动力学指标监测。应特别注意超声心动图监测，注意是否有左心填塞的发生。出现左心填塞可考虑以下原因：①泵衰竭，无动力作用，左心血无法泵入主动脉；②VA-ECMO外来动力将血回流至主动脉系统，增加血管压力，不利于心脏本身循环血泵出；③心脏冠脉系统血液和部分肺脏血液需回流汇入左心。ECMO中出现恶性心律失常，在胸外按压、胺碘酮、电击除颤等措施都不起效的情况下，应积极寻找病因或可等待患者自行复律。部分FM可预留动-静脉通路，医院诊治FM的经验中，对于最初ECMO指征不强的患者仍推荐建立2根静脉通路＋1根动脉通路，在最初药物治疗阶段可用于有创动脉血压监测或血管活性药物的维持。在患者病情进展时，则能够及时开展ECMO的支持。在某些亚型中，适当的免疫抑制治疗和监测可以诱导病情缓解。某些情况下，如果循环得到支持，无需对炎症进行特殊治疗即可恢复。需要区分循环衰竭、心源性休克是暴发性心肌炎或别的原因，最常见为急性冠脉综合征。病毒基因组分析（特异性抗病毒药物）、应用免疫组化标记物指导治疗（靶向免疫调节）有望改善患者的治疗效果。呼吸支持：暴发性心肌炎患者如存在呼吸功能障碍，均推荐尽早给予呼吸支持，减轻劳力负荷和心脏做功。呼吸机辅助通气可改善肺功能，降低患者劳力负荷和心脏做功。血液净化及连续肾脏替代治疗（CRRT）：暴发性心肌炎患者均应尽早给予血液净化治疗。血液净化治疗可持续过滤去除毒素和细胞因子，降低炎症。合并肾功能损伤时，更应早期积极使用。减轻心脏负荷，保证体内水、电解质及酸碱平衡，恢复血管对血管活性药物的反应。为清除毒性物质需每天至少8~12h或更长，起始和终止过程必须缓慢，以免诱发循环和心脏衰竭。循环衰竭和休克不是禁忌证。鉴别诊断暴发性心肌炎需与冠心病、急性重症肺炎、应激性心肌病、脓毒血症性心肌炎等鉴别：
1．冠心病：急性大面积心肌梗死可出现肺瘀血水肿导致循环衰竭、休克，心肌标志物可显著升高，暴发性心肌炎需与其进行鉴别。主要通过冠状动脉造影进行鉴别，另外冠心病患者彩色超声心动图可见明显心肌局限性运动异常。
2．病毒性肺炎：重症肺炎合并脓毒血症休克时也可出现心肌标志物轻度一过性升高，但随休克及血氧饱和度的纠正而显著改善。
3．脓毒血症性心肌炎：严重细菌感染休克时毒性损害也可致心肌损伤而加重休克，并可出现明显心脏抑制性表现。早期出现的感染灶及血白细胞早期即显著升高及其他全身表现有助于鉴别。
4．应激性心肌病（Takotsubo综合征）：又称心尖球形综合征，好发于绝经期后女性，有胸痛、心电图ST-T改变以及心肌损伤标志物升高。常有强烈精神刺激等诱因。患者发病前常有情绪急剧激动或精神刺激等因素，临床表现可出现突然胸骨后疼痛、心力衰竭，常伴心电图ST段抬高或压低，冠脉造影除外狭窄，短暂左心室功能障碍。该患者发病前无情绪急剧激动或精神刺激等因素，且心脏彩超不符合，故应除外应激性心肌病的诊断。左心室造影可见节段性室壁运动异常，超过单一冠状动脉供血范围，最常见的是心尖部室壁运动异常，呈特征性章鱼篓样改变。冠状动脉造影结果阴性或轻度冠状动脉粥样硬化。左心室功能恢复快，常仅需支持治疗。
5．普通急性心肌炎：暴发性心肌炎通常有前期感染史、起病急骤、发展迅速、病情重且心功能损害明显，治疗后迅速好转并恢复正常，长期预后好。相反，急性心肌炎上述特点均不突出，病情可长期迁延而成为慢性或持续性心肌炎或心肌病改变。
6．非病毒性暴发性心肌炎：包括自身免疫性疾病、药物毒性和药物过敏等所致的急性暴发性心肌炎，临床上通常没有病毒感染的前期表现，而有自身免疫疾病史、使用毒性药物尤其是抗肿瘤药物或致过敏药物史，疾病发生同样迅速凶险。临床治疗除不用抗病毒药物外，其他与本病相似。
急性心力衰竭的鉴别：
②暴发性心肌炎：患者在病程中先出现腹痛、腹胀等消化道症状，很快出现胸闷、憋喘、少尿、血压下降的急性心衰、心源性休克症状，本次查体发现双肺可闻及满布湿啰音。NT-ProBNP、TNT升高，心脏彩超提示全心大，室壁动度普遍减弱，附壁血栓形成，心功能较差。该患者有消化道前驱症状，起病急骤、病程进展迅速，短时间可出现心源性休克，考虑暴发性心肌炎诊断可能性大，需完善心脏磁共振检查、病毒血清学检测，必要时行心内膜心肌活检进一步明确诊断。
③扩张型心肌病：多数扩张型心肌病病因不清，部分患者有家族遗传性，病因可能有感染、非感染的炎症，中毒等。起病隐匿，早期可无症状，后期可出失代偿心衰症状，心脏彩超提示各心腔均扩大，以左室扩大为著，室壁动度普遍减弱心肌收缩功能下降，左室射血分数显著降低。该患者无家族遗传病史，短期内出现急性心衰症状，不能排除扩张型心肌病急性心衰加重，需进一步完善心脏磁共振检测明确病情。
④急性心肌梗死：多发生于中老年人，有冠状动脉粥样硬化的危险因素，如吸烟、熬夜等不良生活习惯，或有高血压、糖尿病、肥胖等疾病，发病时有典型的心源性胸痛或其他非典型的胸痛、胸闷症状，TNT明显升高，心电图有ST-T改变，冠脉造影检查可确诊。该患者既往体健，无不良生活习惯，心电图无明显变化，TNT升高不明显，故可排除急性心肌梗死诊断。
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