男性患者,70岁,无明显诱因出现胸痛,为胸骨后闷痛,持续不缓解,检查心电图提示窦性心律,V1~V5导联可见q波,ST段抬高0.1~0.3mv,伴T波倒置。患者6年前出现左侧肢体无力,诊断为“脑梗死”,行超声心动图检查。
超声所见:
1.全心扩大,左房前后径:46mm左室前后径:56mm右房左右径:41mm右室左右径:41mm;
2.左房内可见范围约41mmx26mm的偏低回声,随心动周期摆动,舒张期可达二尖瓣口,致二尖瓣前向血流受阻;(图1,图2,视频1,视频2,视频3)
3.室壁不厚,左室前壁运动幅度减低;(图,3)
4.收缩期三尖瓣可见少量反流信号,最大反流速度约为cm/s,压差55.7mmHg,估测肺动脉压70.7mmHg;(图4)
5.左室收缩功能:EF:40%FS:20%;
6.收缩期二尖瓣可见少量反流信号,舒张期主动脉瓣可见少量反流信号。
超声提示:
1.左房内偏低回声考虑:黏液瘤
2.全心扩大
3.左心功能减低
4.节段性室壁运动异常
5.二尖瓣及主动脉瓣少量反流
6.三尖瓣少量反流
7.肺动脉高压(重度)
图1:左房内偏低回声
图2:左房内偏低回声
图3:左室前壁运动幅度减低
图4:三尖瓣反流速度
病例讨论左房黏液瘤是较常见的原发性良性心脏肿瘤,占心脏原发性肿瘤的30%~50%。任何年龄都可以发生,常见于30岁~60岁人群,多数散发。黏液瘤多发生在心腔的心内膜面,极少数发生在心脏的瓣膜和大血管上面,多数是有蒂附着的,大部分位于左心房。多数是单发的,少数多发,或多个不同心腔同时发生。
较小的黏液瘤可以没有任何血流动力学的变化,不导致心腔梗阻和瓣膜的问题。较大的黏液瘤可导致心腔的流入系统或者是流出系统的梗阻,也会导致瓣膜的关闭不全,如本例患者。临床表现:典型黏液瘤的主要症状栓塞、心脏梗阻症状和一些全身性的反应等。部分患者可能没有任何表现,只是在听到心脏杂音,或栓塞之后出现一些表现才进行诊断。听诊时,可闻及瓣膜狭窄和关闭不全的杂音,部分病例可闻及黏液瘤特征性扑落音,是由于黏液瘤的瘤体在心腔里运动所产生。部分患者是以栓塞为主诉入院,黏液瘤的碎片或肿瘤表面的血栓脱落,可导致体循环的栓塞。右心系统的黏液瘤可导致肺循环的栓塞,可反复发生。心腔内的梗阻主要是黏液瘤对流入道或者是流出道发生梗阻导致。病人会有胸闷、心慌、乏力,也会突然晕厥,甚至猝死。
超声心动图超声心动图包括:二维、M型和彩色多普勒。二维超声心动图可见黏液瘤的部位、形态和活动度。黏液瘤多半发生在左房,可在左室长轴、心尖四腔心及心尖二腔心等切面观察。
二维超声心动图
图1、视频1显示左心长轴切面,肿瘤位于左房,舒张期肿瘤向二尖瓣口移动,对左室流入道二尖瓣口形成梗阻。
视频2显示心尖四腔心切面,肿瘤突向了二尖瓣口,导致二尖瓣口明显的梗阻,蒂附着在卵圆窝的附近。
黏液瘤的多数呈椭圆形,在心动周期内也会发生一定的变化。收缩期时黏液瘤位于左房,类似于圆形;舒张期移动到二尖瓣口,呈椭圆形。由于肿瘤活动度较大,易发生栓塞。
M型超声心动图
左室长轴切面,M型的取样线位于二尖瓣口。可见舒张期二尖瓣口见一团状回声,收缩期消失,这是黏液瘤的典型表现。
彩色多普勒超声心动图
可观察黏液瘤的梗阻情况和瓣膜关闭不全。
鉴别诊断黏液瘤主要和心内血栓、心脏横纹肌瘤和心脏转移性肿瘤鉴别。心内血栓常见于左心,以左房血栓最常见,主要发生于二尖瓣狭窄合并房颤患者或心梗患者,血栓见于左心耳、左房后壁、左室心尖部、室壁瘤内,超声表现为基底宽、活动度小且附着面广的团块状回声;心脏横纹肌瘤常见于婴幼儿,超声表现为心室内强回声团,多见于结节性硬化症患者;心脏转移瘤有原发灶,见于乳腺Ca、肺Ca等,常发生于心包,临床表现为充血性心力衰竭、心律失常、血性心包积液等,超声表现为形态不规则、多发结节状的低回声,柔韧性差、与心肌分界不清、无蒂。
治疗原则黏液瘤瘤体表面碎片易脱落,引起体动脉或肺动脉栓塞,发现后应积极手术切除。
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