18F-FDG-PET/CT与渗出液细胞学检查相结合诊断低级别原发性心脏淋巴瘤伴心包积液的病例报道
(FukunagaHetal.ACaseofLow-GradePrimaryCardiacLymphomawithPericardialEffusionDiagnosedbyCombined18F-FluorodeoxyglucosePositronEmissionTomographyandComputedTomography(FDG-PET/CT)ImagingandEffusionCytology.AmJCaseRep,;19:-)
患者：女，72岁
最终诊断：原发性心脏淋巴瘤
症状：心包填塞?呼吸困难
药物：-
临床步骤：FDG-PET/CT扫描
专业：核医学
目的：罕见病诊断
背景：原发性心脏淋巴瘤非常罕见，可能是一种侵袭性疾病，具体取决于淋巴瘤级别。本文报道1例低级别原发性心脏淋巴瘤伴有心包积液病例。18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET/CT）显像对这个病例的诊断和疾病活动评价是有价值的。
病例：一名72岁的日本女性到全科医师那里就诊，主诉为与心包填塞有关的呼吸困难。进行了心包穿刺术，细胞学检测到V级恶性细胞，考虑为可疑恶性淋巴瘤。全身FDG-PET/CT扫描未发现心包积液或淋巴结转移，经心包积液检测诊断为的原发性心脏淋巴瘤。实验室检查结果示恶性淋巴瘤的诊断和预后指标血清可溶性白介素2（IL-2）受体（sIL-2R）的水平并未升高（U/ml）。六个月后随访FDG-PET/CT扫描显示，心包积液量增加，并且在心包间隙轻度弥漫性但异常摄取FDG,并且sIL-2R略有升高（U/ml）。
在残留的心包积液之外未发现异常的18F-FDG积聚，这与低级别原发性心脏淋巴瘤的临床表现相符，经两年随访，sIL-2R已降至U/ml。
结论：心包积液检测低级别原发性心脏淋巴瘤罕见病，强调扫描是有价值的诊断和随访手段。
MeSH关键字：腺淋巴瘤?脱氧葡萄糖F18?心脏肿瘤?正电子发射断层扫描
背景
原发性心脏淋巴瘤是一种极为罕见的肿瘤，根据淋巴瘤的分级程度，其侵袭性可能是致命的[1]。原发性心脏淋巴瘤常见于心脏和心外膜的右侧，最常见的报道是弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤。尽管心包积液或心包增厚是原发性心脏淋巴瘤的常见早期特征，但它没有特异性影像学特征表现，在没有活检诊断的情况下会带来诊断困难，例如肿大或浸润性肿块，如心房或心室壁浸润并沿心外膜表面延伸[2]。心包积液细胞学检查可能是原发性心脏淋巴瘤的最常见诊断方法，但是除非患者因心包积液而出现症状，否则不会常规进行侵入性心包穿刺术。诊断和评估疾病活动性对于原发性心脏淋巴瘤的适当程度和分期及其早期治疗很重要[3]。
该报告是一例通过心包积液细胞学诊断心包积液的低级别原发性心脏淋巴瘤，使用18F-FDG-PET/CT显示心包异常摄取的特异性表现是疾病诊断和疾病随访中评估活性的一种有价值的方法。
病例报告
一名72岁的日本女性就诊于全科医师,主诉呼吸困难。临床诊断为心包积液，医院。确诊了心包积液，增强计算机断层扫描（CT）成像显示为心包填塞。进行体格检查后，进行心包穿刺术，从心包腔中抽出约1,ml的血性液体。通过细胞学检查确定为V级恶性细胞，怀疑为恶性淋巴瘤，包括弥漫性B细胞非霍奇金淋巴瘤[4]。该患者随后被医院接受进一步检查和治疗。
标准检查方案如下，使用BiographDuo或Biograph40PET/CT系统（SiemensAG，Erlangen，德国）进行全身FDG-PET/CT成像扫描。检查前嘱患者禁食至少四个小时，并通过静脉注射.0-.0MBq（5.0-10.0mCi）的18F-FDG。注射显像剂后显像前患者休息一小时。FDG-PET/CT扫描时的血糖浓度低于mg/dL。FDG-PET/CT显示无胸腔积液或淋巴结转移，支持原发性心脏淋巴瘤的诊断（图1A-1C）。实验室检查结果示，血清可溶性白介素2（IL-2）受体（sIL-2R）（恶性淋巴瘤的诊断和预后指标）的水平并未升高（U/ml）。
图1.18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET/CT）成像。（A，D）心脏计算机断层扫描（CT）成像。（B，E）18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET/CT）融合成像。（C，F）FDG-PET成像全身的最大强度投影。第一次FDG-PET检查（上排）显示无心包积液，无淋巴结转移。第二次FDG-PET/CT检查是在第一次就诊后六个月进行的（下排）。使用20mm直径感兴趣区域（ROI）测量了心包间隙的18FDG摄取值，得到最大标准化摄取值（SUVmax：最大ROI活性/[注射剂量/体重]），其浓度表示为兆贝克[MBq]/克，剂量为MBq单位，重量单位为克）。FDG-PET/CT显示心包积液量增加和18F-FDG轻度摄取（SUVmax2.7），残留的心包积液（D，E）和没有淋巴结转移（F）。
病人自首次就诊后六个月，她没有出现呼吸困难等症状，由于心包积液残留的液体还不足以进行第二次的心包穿刺术。FDG-PET/CT扫描灵敏性高，可以显示出心包有轻度但异常的摄取（图1D-1F），而sIL-2R略有升高（U/ml）。使用感兴趣区（ROI）测量心包间隙的18F-FDG摄取，最大标准化摄取值（SUVmax）为2.7。该病例在残留的心包积液之外没有明显的18F-FDG积聚，与低级别原发性心脏淋巴瘤的临床表现相符[5]。在诊断后的前两年中，在随访观察的过程中，sIL-2R水平为U/ml。
讨论
原发性心脏淋巴瘤可伴有多种症状和体征，包括呼吸窘迫，心包积液和心包填塞，也可导致心力衰竭[1]。
尽管心包积液残留是心力衰竭中特别常见的表现，但它并不表现18F-FDG浓聚（图2A）。其他潜在的鉴别诊断包括转移性心脏肿瘤、肿瘤性心包炎和炎症性心肌疾病（图2B）。在这种情况下，在残留的心包积液之外未观察到异常的18F-FDG积聚。如果不存在包括肺癌或乳腺癌在内的最常见的原发灶和其他远处转移灶，则转移性心脏肿瘤，尤其是肿瘤性心包炎不可能被证明在18F-FDG/PET的异常摄取。此外，18F-FDG在残留心包积液中的扩散方式，不局限于心包或心内膜，可能是原发性心脏淋巴瘤的特征性表现，其相应于悬浮在心包液中的存活淋巴瘤细胞。在心包或心包积液部位轻度弥漫性摄取18F-FDG的炎症性心肌疾病可能难以与原发性心脏淋巴瘤区分开来，但发热、胸痛和心脏杂音的临床表现可能是诊断的主要临床症状。
图2.心脏18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET/CT）图像。（A）充血性心力衰竭患者的心包和胸腔积液。注意，与原发性心脏淋巴瘤相比，心力衰竭相关的胸腔积液没有或很少摄取18F-FDG（图1E）。（B）肺癌病例引起的肿瘤性心包炎和转移性心脏肿瘤的病例。在左心肌可见局灶性18F-FDG高摄取，并且在心包内显示出多个轻度摄取区域，与肿瘤性心包炎的心脏转移相对应。FDG-PET全身显像中的浓聚灶可以考虑为原发性右肺癌和多发性远处转移灶。
先前曾报道过原发性心脏淋巴瘤所致死亡的报道，但也有化疗后缓解的报道[6,7]。当前，利用FDG-PET/CT建立的成像诊断方法包括使用最大标准化摄取值（SUVmax）和用于区分心脏肿瘤的临界值是有限的。然而，心包积液中弥漫性18F-FDG的摄取被证明是诊断原发性心脏淋巴瘤的关键，特别是弥散性大B细胞淋巴瘤[3]。如本例所示，通过FDG-PET/CT影像学检查发现，FDG-PET/CT对早期诊断和随访原发性心脏淋巴瘤很具有一定临床意义。
结论
原发性心脏淋巴瘤非常罕见，如果仅与心包积液有关，则可能难以诊断。据我们所知，这是第一例以18F-FDGPET/CT成像技术对低级别原发性心脏淋巴瘤患者进行早期诊断和临床随访的病例报告。
（余略）
医院核医学科吉爱兵教授校稿
首都医科医院李春林教授终审
相关链接：炎性肌纤维母细胞瘤误诊为淋巴瘤18F-FDGPET/CT显像一例病例报告及文献复习
《中国核医学医师》