吴林彭**李槟汛
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临床心电学杂志
Brugada综合征（Brugadasyndrome,BrS）是与离子通道基因突变相关的一种遗传性心脏离子通道病，主要表现为心电图右胸（V1~V3）导联J点抬高伴ST段穹窿样抬高，临床特征表现为患者可能发生多形性室速和室颤，引起晕厥，甚至心脏性猝死（suddencardiacdeath，SCD）。BrS总发病率约为0.05%[1]，以东南亚地区发病率最高（1/~），欧美国家相对较低（1/~0），健康青年男性多见[2]。年，Brugada兄弟最早报道了8例心电图表现为右束支阻滞图形伴ST段抬高的患者反复发生晕厥和猝死[3]；年，由严干新教授等率先引入了BrS这一概念；年[4]以及年[5]分别制定了BrS的两个国际专家共识。年，美国心律协会（HRS）、欧洲心脏节律学会（EHRA）和亚太心律协会（APHRS）的18位来自美国等多个国家的相关专家在中国上海制定了J波综合征（包括BrS和早复极综合征）的上海共识。年9月29日，中国心电学会遗传心律失常心电图工作委员会举办的遗传性心律失常专题讨论会讨论了BrS的病因（发病机制和遗传学）、诊断（诊断标准、鉴别诊断）、危险分层以及治疗等，同时结合两个临床病例进行了系统的阐述、讲解和讨论，本文对上述内容予以总结，希望能增进临床工作者对BrS的进一步了解，并予以重视和