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第30期
小编语：川崎病，是日本一个叫川崎富作的医生在年首先发现的，多发于5岁以下儿童，男童比例大于女童。因为对这种病知之甚少，有的家长因为判断失误而耽搁治疗，有的医生因为才疏学浅而错过最佳的治疗时机，给孩子的健康带不可弥补的后果。近年来川崎病发病率增多，成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
福利专区：
本期文章后留言川崎病相关问题，专家进行专业解答
本期内容：川崎病，应及时治疗
专家：医院主任医师曹虹
专家介绍：
曹虹，女，主任医师，教授。昆明医院儿科主任。
年2月毕业于昆明医学院医疗系医学专业，获学士学位。年2月至今在昆明医院儿科从事临床工作。年取得北京大学应用心理学研究生班毕业证书，现任昆明医院儿科行*主任，主任医师。
从事儿科临床、教学、科研等工作35年余，有丰富的临床经验，对儿科常见多发病，疑难危重症的诊治抢救有丰富的临床经验，擅长于小儿心血管疾病、新生儿危急重症、小儿呼吸系统疾病、儿童心理及精神性疾病的治疗研究，对儿科心血管、新生儿、急救、呼吸系统、儿童心理及精神等疾病的诊治有丰富的临床经验。曾在全国及省级以上医学杂志书刊发表论文30余篇。获昆明市科学技术进步奖三等奖一项。有国家级及省级在研课题四项。
现任中国医师协会新生儿科医师分会感染专业委员会委员，云南省新生儿医师协会副主任委员，云南省医师协会儿科医师分会副主任委员、常委，云南省医学会围产学分会委员，云南省医学会儿科学分会常委，云南省中西医结合学会分会常务理事，云南省第一届微生态分会委员，医院协会ICU管理专业委员会委员云南省医学会变态反应分会委员，云南省医学会重症医学分会儿科学专业组委员。十二届十三届昆明市人大代表。
门诊出诊时间及地点：
时间：星期二上午
地点：医院儿科门诊
问：什么是川崎病？
曹虹：川崎病（Kawasakidisease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，
为原因未明的全身性血管炎综合征，
主要影响中动脉。
幼儿高发。
年龄越小的孩子，
患该病的几率越高。
80～85％患者在5岁以内，
男孩较多。
主要表现为急性发热，
皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。
多数自然康复，
如果延误诊断及治疗，
可导致孩子心脏的冠状动脉受损，
严重的可引起心肌梗塞导致孩子死亡。
川崎病年由
日本的川崎富作医师（TomisakuKawasaki)报导，
全世界均有发病，
以亚裔儿童为多见，
已成为发达国家儿童期重要的获得性心脏病。
问：川崎病是这么引起的？
曹虹：
目前本病的病因尚未明确。
本病呈一定的流行及地主性，
推测与感染有关。
一般认为可能是多种病原，包括：
EB病毒、
逆转录病毒，
或链球菌、
丙酸杆菌感染。
也有提出支原体、
立克次体、
尘螨为本病病原。
以上病原激活具有遗传易感性患儿的T细胞，
引发异常免疫反应，
导致免疫性损伤，
主要引起血管炎，
累及小、中、大动脉，
易累及冠状动脉。
问：川崎病有哪些表现，生活中要怎么看出来呢？
曹虹：
1、发热：
为最早出现的症状,
多数持续5天以上，
平均12天，
最初高热达39℃以上，
部分病例达40℃以上，
抗生素治疗无效。
2、肢端变化：
急性期手掌、足底红斑；
手脚硬性浮肿。
75-95%在病程14天后出现手指和脚趾端与甲缘交界处出现甲周脱皮，
重者指、趾甲亦可脱落。
3、颈部淋巴结肿大：
直径1、5cm，
坚硬有触痛，
不红不化脓，
单侧或双侧。
4、口腔及唇的变化：
红斑、唇皲裂，
杨梅舌、口咽部黏膜弥散性充血，
无脓性分泌物及假膜形成。
5、多形性红斑：
发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，
偶见痱疹样皮疹，
多见于躯干部，
但无疱疹及结痂，
约一周左右消退。
其中最常见的是，
发热第一周内出现肛周皮肤发红、蜕皮。
6、双侧球结膜充血：
于起病3～4天出现，
不伴有脓性分泌物，
热退后消散。
7、心血管系统表现：
病初1～6周可出现
充血性心力衰竭、
心肌炎、
心包炎。
冠状动脉的损害多发生于2～4周，
表现为冠状动脉扩张、
动脉瘤或者狭窄，
少数可出现心肌梗死。
其他非冠状动脉的中等大小的动脉亦可出现动脉瘤。
8、其他：
可有关节炎、
关节痛；
腹泻、
呕吐、
腹痛、
肝功能障碍、
胆囊积水；
外周神经过敏、
无菌性脑膜炎、
感觉性听力缺失；
尿道炎、
尿道口炎；
在BCG接种部位出现红斑以及硬结。
腹股沟部位出现脱属性皮疹。
问：川崎病能不能通过各项检查检测出来？
曹虹：
检查表现：无特异性实验室检查。
1、血常规：
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，
核左移。
血小板在第2周开始增多。
过半数病人可见轻度贫血。
血液呈高凝状态。
2、血沉明显增快，ESR30mm/h。
C反应蛋白增高。
3、尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。
4、心电图可见多种改变，
以ST段和T波波异常多见，
也可显示P-R、Q-R间期延长，
异常Q波及心律紊乱。
5、心脏彩超适用于心脏检查及长期随访，
在半数病中可发现各种心血管病变如
心包积液、
左室扩大、
二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，
是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。
6、在出现无菌性脑膜炎的病例，
脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。
有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。
细菌培养和病毒分离均为阴性结果。
7、胸片：可呈间质性改变。
冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤
或ECG有心肌缺血表现时可选择冠状动脉造影。
问：川崎病有没有什么好的治疗方法？
曹虹：
主要是控制血管炎症
1、人血丙种球蛋白：
近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
丙种球蛋白静脉滴注（IVIG），
2g/kg,8～12hr注完，
发病10天内使用。
2、阿司匹林：
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，
减轻冠状动脉病变。
服用剂量每天30～50mg/kg，
分3～4次。
热退后减至每日3～5mg/kg，
一次顿服。
持续6～8周，
冠状动脉损害者应延长治疗，
有冠状动脉扩张(CAD)者
需延长用药时间
并加用维生素E每日20-30mg/kg，
或潘生丁每3-5mg/kg
直至冠状动脉内径小于3mm。
3、糖糖皮质激素：不宜单独使用，
对IVIG无效者可考虑加用，
并发严重心肌炎或持续高热重症病例，
可联合应用强地松和阿司匹林治疗。
4、抗凝和溶栓治疗：
恢复期病人用阿司匹林每日3～5mg/kg，
1次服用，
至血沉、血小板恢复正常，
如无冠状动脉异常，
一般在发病后6～8周停药。
此后6个月、1年复查超声心动图。
对遗留冠状动脉慢性期病人，
需长期服用抗凝药物并密切随访。
有小的单发冠状动脉瘤病人，
应长期服用阿司匹林3～5mg/kg/d，
直到动脉瘤消退。
对阿司匹林不耐受者，
可用潘生丁每日3～6mg/kg，
分2～3次服。
有巨瘤的患者易形成血栓、
发生冠状动脉狭窄或闭塞，
可用口服法华令抗凝剂。
这些病人应限制活动，
不参加体育运动。
每3～6月检查心脏情况，
如有心肌缺血表现或运动试验阳性，
应作冠状动脉造影，
了解狭窄病变进展情况。
患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，
应长期接受抗凝治疗，
反复检查心脏情况，
包括心肌扫描、
运动试验、
冠状血管造影等，
并考虑外科治疗。
对心有梗塞及血栓形成的病人
采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，
促使冠脉再通，
心肌再灌注。
静脉溶栓1小时内输入尿激酶u/kg，
继之以每小时～u/kg输入。
冠状动脉给药1小时内输入尿激酶u/kg。
也可用链激酶，
静脉溶栓1小时内输入链激酶0u/kg，
半小时后可再用1次。
以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好。
问：川崎病预后怎么样，会不会有什么后遗症？
曹虹：
绝大多数患儿预后良好，
呈自限性经过，
适当治疗可以逐渐康复。
但15～30％的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。
由于冠状动脉瘤，
血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2％，
甚至在恢复期中也可猝死。
后遗缺血性心脏病为数甚少。
约2％左右出现再发。
特别声明：以上内容仅做科普知识宣传，不作为患者病情诊断依据，患者详细的诊断结果和治疗方案，需医院进行就诊和检查后，医生才能根据具体情况进行判断！
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