缩窄性心包炎是心包慢性炎症导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张、收缩受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍的疾病。起病较为隐匿，临床缺乏特异性症状，故易漏诊。而且自然预后不佳，患者需尽早明确诊断，及时手术治疗。
在长城心脏病学大会暨亚洲心脏学会大会会议上，医院宋昱教授从病理生理、诊断、治疗及预防等方面，针对缩窄性心包炎的管理进行了详细介绍。
病因
缩窄性心包炎多数由结核性心包炎所致，急性化脓性心包炎迁延不愈而成者约占10%。亦可由风湿、创伤、纵隔放疗等引起，占极少数。在我国，仍以结核所致的缩窄性心包炎最为常见，也见于心包外伤后或类风湿性关节炎患者。病理生理
缩窄性心包炎患者可见纤维组织增生、心包增厚粘连，壁层与脏层融合钙化，使心脏及大血管根部活动受限，心脏大小仍正常，偶可较小，如果长期心包缩窄，心肌可出现萎缩。缩窄性心包炎的心包病理表现为非特异性透明样变性，如有结核性肉芽组织或干酪样病变，提示为结核性病因。病理生理：①心室舒张期扩张受阻，心室舒张期充盈减少，心搏量下降。②为维持心排血量，心率代偿增快。③上、下腔静脉回流受阻，静脉压升高，颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿等。④Kussmaul征：吸气时颈静脉更明显扩张，吸气时静脉回流增多，但缩窄的心包限制心室舒张，致静脉压增高。症状及体征
常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛；呼吸困难为劳力性，与心搏量降低有关。结核性心包炎可在急性期后3～6个月出现症状。体征包括颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿、心率增快，可见Kussmaul征。患者腹水常较皮下水肿出现得早，且症状更明显，机制尚未确定，可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及静脉压长期持续升高有关。心脏体检可发现心尖波动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音。辅助检查
X线检查：心脏阴影大小正常或稍大，左右心缘正常弧弓消失，呈平直僵硬，上腔静脉明显增宽，部分患者心包有钙化呈蛋壳状，可见心房增大。
心电图：多数有低电压，窦性心动过速，少数可有房颤，多个导联T波平坦或倒置。有时P波增宽或增高呈"二尖瓣型P波"或"肺型P波"表现左、右心房扩大，也可有右心室肥厚。
超声心动图：可见右心室前壁或左心室后壁振幅变小，如同时有心包积液，则可发现心包壁层增厚程度。
心导管检查：右心房平均压升高，压力曲线呈"M"形或"W"形，右心室压力升高，压力曲线呈舒张早期低垂及舒张晚期高原的图形，肺毛细血管楔压也升高。
诊断与鉴别诊断
根据临床表现及辅助检查结果，典型的缩窄性心包炎不难诊断。临床上，常需要与肝硬化、充血性心力衰竭及结核性腹膜炎相鉴别。限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与缩窄性心包炎很相似，两者鉴别可能十分困难。由于我国的缩窄性心包炎很多是由于结核感染引起，因此鉴别诊断时，还需详细追问患者既往结核感染病史，以提供线索。此外，ECT、核磁等影像学检查对于判断心肌心包改变的也有很大帮助，必要时需通过心内膜心肌活检来诊断。治疗方案
缩窄性心包炎患者应早期施行心包切除术，在心包感染控制、结核活动静止，即应手术，避免发展到心源性恶液质、严重肝功能不全、心肌萎缩等。一旦确诊，应在急性症状消退后，及早考虑心包剥离手术，以免发生心肌萎缩而影响手术疗效。手术前综合治理内环境和身体状态，预防萎缩的心肌在术后发生心力衰竭。如果只有心包钙化而无静脉压增高，则不需特殊治疗。此外，如果患者的心肌对强心剂反应差或肝肾功能很差，不宜手术。并发症
①低心排：在心包剥离过程中，由于急性心脏扩张，特别是右心室表面心包剥除后，在体循环高压的作用下，心室急剧快速充盈、膨胀，产生急性低心排。
术中应限制液体输入，左心室解除缩窄后，立即应用西地兰及速尿。
术后12~48h之内，应用多巴胺等儿茶酚胺类药物或IABP。
②膈神经损伤：造成膈肌的矛盾呼吸运动，影响气体交换，不利于呼吸道分泌物的排出。
③冠状动脉损伤。
④心肌破裂。
预防
本病主要是针对病因进行预防，积极治疗原发性疾病。对于确诊结核感染或怀疑结核感染而引起本病的患者，出院后应继续抗结核治疗，同时指导患者合理膳食、加强营养支持，以提高身体抵抗力。化脓性感染、霉菌或病毒感染者，应给予足量、足疗程抗生素治疗。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，有水肿时给低盐饮食。
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