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TUhjnbcbe - 2021/3/9 8:53:00

原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,简称原醛症)指肾上腺皮质自主分泌醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑制,临床主要表现为高血压和低血钾。为规范原醛症的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会经专家讨论,完成了对版共识的更新,最终形成《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(版)》。

1共识主要更新

与年版共识相比,新版本主要在以下方面进行了更新。

?扩大了原醛症的筛查对象,收缩压的筛查切点由年的mmHg调整至mmHg,并将新诊断的高血压患者纳入筛查范围。

?指出血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)测定包括两种方法:即醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值,当检测的肾素活性和醛固酮浓度单位分别是ng·ml-1·h-1和ng/dl时,最常用的ARR切点为30;当检测的肾素浓度和醛固酮浓度单位分别是mU/L和ng/dl时,最常用的ARR切点为3.7。

?对于合并自发性低钾血症、血浆肾素活性(PRA)低于可检测水平或DRC2.5mU/L、醛固酮20ng/dl的患者,可直接诊断原醛症而无需进行额外的确诊试验。

?肯定了卡托普利试验作为确诊试验的临床价值,提出采用卡托普利试验后2h醛固酮浓度11ng/dl作为切点而非美国指南推荐的30%。

?提出对于年轻(35岁)患者合并自发性低钾血症、醛固酮大量分泌且CT符合单侧腺瘤,可无需进行AVS检查,直接行单侧肾上腺切除术。

?详细列举多种分型诊断新方法,包括18-OHB测定、地塞米松联合ACTH兴奋试验、11C-美托咪酯-PET/CT、Küpers预测评分、列线图模型等,对于不能进行肾上腺静脉采血(AVS)检查的中心有一定指导价值。

?将原醛症分为6型,增加了FH-Ⅱ与CLCN2基因突变有关及FH-Ⅳ与CACNA1H突变有关。

?加入了单侧原醛症术后的临床转归评估标准(PASO研究),根据血压、术后抗高血压药物使用、血钾水平、醛固酮水平以及PRA或血浆肾素浓度,分为临床完全缓解、部分缓解和无缓解或生化完全缓解、部分缓解和无缓解。

2共识推荐内容原醛症筛查?推荐:对以下人群进行原醛症筛查(1

●●●○)。持续性高血压(/mmHg,1mmHg=0.kPs)者;使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(/90mmHg)的患者;使用≥4种降压药才能控制血压(/90mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。高血压合并肾上腺意外瘤的患者。早发性高血压家族史或早发(40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。原醛症患者中存在高血压的一级亲属。高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。

?推荐:将ARR作为原醛症首选筛查指标(1

●●●○)。

原醛症确诊

对于ARR阳性患者,推荐进行≥1种确诊试验以明确诊断,不建议在明确诊断前直接进行疾病亚型分类(1∣●●○○)。但对于合并自发性低钾血症、血浆肾素水平低于可检测水平且醛固酮20ng/dl的患者,建议直接诊断原醛症而无需进行额外的确诊试验(2∣●○○○)。

原醛症分型

?推荐:所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤(1

●●●○)。

?推荐:如患者愿意手术治疗且手术可行,肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤),需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌(1

●●●○)。国外年《原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南》提出对于年轻(35岁)患者合并自发性低钾血症、醛固酮大量分泌且CT扫描符合单侧腺瘤,可无需进行AVS检查,直接接受单侧肾上腺切除手术(2∣●○○○)。

基因分型在原醛症中的应用

?建议:年龄在20岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者,应做基因检测以确诊或排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)(2

●●○○)。对于发病年龄很轻的原醛症患者,建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ(2

●○○○)。

原醛症治疗

一、手术治疗

?推荐:确诊醛固酮瘤或原发性肾上腺皮质增生(PHA)患者行腹腔镜下单侧肾上腺切除术,如果患者存在手术禁忌证或不愿手术,推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗(1

●●●○)。

二、药物治疗

?推荐:特醛症首选药物治疗(1

●●●○)。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物(2

●○○○)。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案(1

●●●○)。

注:原醛症:原发性醛固酮增多症;ARR:血浆醛固酮与肾素活性比值或血浆醛固酮与肾素浓度的比值;DRC:直接肾素浓度;CT:计算机断层扫描

▲附图1原醛症诊疗流程

以上内容摘自:中华医学会内分泌学分会.原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(版)[J].中华内分泌代谢杂志,,36(09):-.

原文请见“阅读原文”

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