张型心肌病(DCM)的定义：扩张型心肌病(DCM)是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
临床表现：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。病因分类：原发性：家族性DCM：约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方式为常染色体遗传。获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50%，医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型。继发性：继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。辅助检查心电图：可出现房颤、房室传导阻滞等各种心律失常，其他还有ST-T改变，低电压，病理性Q波。超声心动图：全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，左心室舒张期末内径(LVEDd)55mm，心脏可呈球型。心导管检查和心血管造影：左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，射血分数低下，冠状动脉造影多无异常。核素心脏显影：心肌显影表现为灶性散在放射性减低。心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。作者丨别自东
版面丨王德福
校对丨菟丝子
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