蓝蓝云朵空中飘,
是心力衰竭细胞,
二岁孩童咳又喘,
肺部沉铁易折夭.
肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一种原因尚不明了,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病,以反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，这种含铁血黄素被肺间质内的巨噬细胞吞噬后即为含铁血黄素细胞(俗称心力衰竭细胞),患者最后导致肺纤维化,严重缺氧而危及生命。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄.
一、临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。
今天的这位患儿,已经是第二次发着,去年患儿第一次检查肺泡灌洗液内发现大量含铁血黄素细胞,诊断为肺含铁血黄素沉着症,经积极抢救治疗后,很快脱险并痊愈出院.
这次临床表现虽不太明显,但肺泡灌洗液内也发现大量含铁血黄素细胞,希望明确诊断后,经积极治疗能很快痊愈出院.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇