腺垂体功能减退症hypopituitarism:
常见病因垂体瘤、产后腺垂体坏死萎缩。
临床症状
激素分泌不足
泌乳素(产后无乳),促性腺激素(毛发脱落、性腺萎缩、第二性征发育不全、长期闭经不育),促甲状腺激素(继发甲状腺功能减退),促肾上腺皮质激素(乏力、体弱、低血糖症、肤色变浅),生长激素。肿瘤压迫症状(头痛、偏瘫、失明)。
治疗
高热量高蛋白饮食、激素替代疗法(糖皮质激素首选氢化可的松hydrocortisone、甲状腺激素、性激素)、垂体瘤手术切除。
垂体危象:
各种应激诱发,表现为高热、低温、低血糖、循环衰竭、水中毒、精神失常、昏迷。
治疗
①快速静脉注射葡萄糖
②液体中加入氢化可的松
③控制循环衰竭和感染
④低温者用热水浴疗法
⑤高温者用物理降温法
⑥水中毒者口服糖皮质激素
禁用麻醉、镇静、降血糖药物。
库欣综合征/皮质醇增多症CushingSyndrome
病因分类
1.依赖ACTH:Cushing病(垂体微腺瘤);异位肿瘤
2.不依赖ACTH:肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质瘤;小结节增生;大结节增生
临床
满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松。
病因
多见ACTH依赖性(垂体微腺瘤、异位肿瘤)。临床表现满月脸和向心性肥胖(脂肪动员分解增加、脂肪重新分布),近侧肌软弱无力而远侧肌尚可(蛋白负平衡、肌肉消耗多),骨质疏松(骨量丢失),雪茄烟样外貌(皮肤变薄、皮下毛细血管显露),紫纹(皮下脂肪增多使弹性纤维断裂、看见薄皮下血管,色深、宽1cm),类固醇性糖尿病,低钾碱中毒,RBC和Hb增多。小剂量地塞米松Dex抑制试验阴性。经蝶窦显微切除垂体微腺瘤可治愈。
主要掌握其临床表现。
肾上腺皮质功能减退症Addison’sdisease
临床
肾上腺病变(特发性、结核性),皮质激素分泌不足,反馈性血浆ACTH增高。慢性原发典型表现皮肤粘膜色素沉着(棕褐色,脸、手、指甲暴露摩擦部位),继发者反而肤色苍白。
诊断
血浆皮质醇≤30μg,ACTH兴奋试验(血Fμg为异常)。
激素替代治疗
糖皮质激素、食盐和盐皮质激素。
肾上腺危象:
见于急性肾上腺损伤或其他应激。高热、恶心呕吐、腹痛腹泻、脱水、低血压、低血容量性休克。治疗:测血ACTH和F后,立即静脉给予糖皮质激素、补液、纠正水电紊乱、去除诱因。
GravesDisease
TH分泌增多,自身免疫性。特征甲状腺肿大、高代谢症状(疲乏、多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减、低热)、TAO(非浸润性突眼度18mm,眼裂增宽,瞬目减少,上看不能皱额,下看上眼睑滞缓,惊恐眼神,辐辏不能;浸润性突眼度22mm,畏光,流泪,复视,眼球活动受限,结膜充血水肿)。
Grave’s病临床表现:
⑴甲状腺毒症表现:“高宗精心生造小鸡”(高代谢综合症,精神神经系统亢奋,心动过速心律失常,生殖障碍男性阳痿女性闭经,造血低下,消化乏力腹泻增多,肌无力周期性瘫痪);
⑵甲状腺肿
⑶眼征:
1.单纯性突眼:
①突眼
②睑裂宽
③Stellwag发亮
④vonGraefe白巩
⑤Joffroy额皱不能
⑥Mobius模糊
2.浸润性眼征
①球后疼痛
②眼球运动时疼痛
③结膜充血
④结膜水肿
⑤肉阜肿胀
⑥眼睑水肿
⑦眼睑红斑
⑷特殊临床类型
3种甲亢(淡漠型,妊娠型,亚临床型);3个“甲状腺毒症”(危象,心衰,T3);胫前黏液水肿
血清FT3、FT4增多(与生物效应直接相关),TT3增多(早期敏感指标),TT4增多(基本筛选指标),
血TSH/sTSH↓(反映下-垂-甲轴功能的最敏感指标),甲状腺摄I率(孕妇和哺乳期禁用),TRAb(TSAbTSBAb)。
甲亢治疗:
一般治疗
休息,限制碘摄入,精神不安者给予安定类镇静剂。眼肿者:低盐,高卧位,促尿。
药物治疗(4w+)
①病情轻中
②甲状腺轻中度肿大
③年龄20岁
④不宜手术者(孕、老)
⑤手术和I治疗准备者
⑥术后复发且不宜I治疗者
疗程(PTU):
①初治6-8w;
②减量3-4m:50-mg/doffper3w;
③维持:50-mg/d,1-1.5y
停药指证:①ATD治疗18-24m②甲状腺肿明显缩小③TSAb/TRAb转阴
不良反应:粒细胞减少→促WBC药物、药疹→抗组胺药或及时停药、中毒性肝炎→监测,护肝
⑴硫脲类。丙硫氧嘧啶PTU首选用于严重病例或甲状腺危象。短效,1次/6-8h。妊娠者首选。
⑵咪唑类。MMI长效。1次/天
⑶复方碘溶液。用于术前准备和甲状腺危象。
⑷β受体阻滞剂。妊娠妇女禁用。
放射I治疗
破坏滤泡外皮,减少TH分泌
适应症
⑴中度甲亢、年龄在25岁者;
⑵对抗甲状腺药有过敏等反应
⑶合并心、肝、肾等疾病不能耐受手术者
⑷某些高功能结节者
⑸非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者
禁忌症
⑴妊娠、哺乳期妇女(首选PTU)
⑵年龄在25岁以下者;
⑶严重心、肾、肝功能衰竭或活动性肺结核者;
⑷外周血白细胞在3×/L以下或中性粒细胞低于1.5×/L
⑸重症浸润性突眼症(眼眶手术减压);
⑹甲状腺危象;
⑺甲状腺不能摄碘者。
手术治疗
适应症
⑴中、重度甲亢,长期服药无效
⑵甲状腺巨大,有压迫症状者
⑶胸骨后甲状腺肿伴甲亢者
⑷结节性甲状腺肿伴甲亢者。
禁忌症
⑴重症浸润性突眼症
⑵合并较重心、肝、肾、肺疾病不能耐受手术者
⑶妊娠早期(第3个月前)及晚期(第6个月后)
⑷轻症可用药物治疗者。
甲亢危象:
诱因精神刺激、感染、甲状腺手术。原有症状加剧,高热,心动过速,心力衰竭,肺水肿,严重水电紊乱(低钾血症),昏迷。
治疗
①抑制TH合成。首选PTU
②抑制TH释放。PTU+复方碘
③抑制T4转T3或T3与受体结合。PTU、碘剂、β受体阻滞剂、糖皮质激素
④降低血TH浓度。血液透析、腹膜透析或血浆置换
⑤支持治疗。
⑥对症治疗。物理降温,异丙嗪、派替啶镇静
甲亢心
常表现为
心动过速,心尖第一心音亢进,收缩压升高、舒张压下降、脉压增大三联征,周围血管征,房颤,心脏扩大,心力衰竭
甲亢心的诊断标准:
①确诊为甲亢
②伴有一项或一项以上心律失常:明显心律失常(阵发性或持续性房颤;频发房性早搏或束支传导阻滞)、心脏增大、心力衰竭、患甲亢后发生急性心机梗塞或心绞痛
③排除其他原因引起的心脏病
④正规抗甲亢治疗后,心血管症状和体征基本消失。
学习要点
熟悉临床表现,掌握甲亢危象的名词解释,实验室检查是另外一个重点内容,甲亢的治疗要掌握3种不同方法各自的适应症和禁忌症,对于药物治疗要记住首选的药物名称。最好熟悉一下甲亢危象的抢救原则。
甲状腺功能减退症hypothyroidism
上联
畏冷乏力肌肤冷
下联
脱发落眉不出汗
横批
一幅笨相
成年症状
低代谢(疲乏、行动迟缓、嗜睡、记忆力减退、低体温),粘液性水肿(表情淡漠、面容虚肿苍白、皮肤角化呈陈旧象牙色、毛发脱落、昏迷),神经功能减退,跟腱反射的半弛缓时间延长明显。TH替代疗法。T4治疗后3~6周内测定血T4、TSH重新评估。
糖尿病diabetesmellitus
糖代谢紊乱,慢性长期高血糖,急性并发酮症酸中毒、高渗性昏迷。注意三个名解:蜜月缓解(1型糖尿病初期胰岛素治疗后可减药或停药,B细胞功能暂时改善,持续不超过1年)黎明现象(夜间无低血糖,黎明出现高血糖),somogyi现象(黎明前低血糖,而后反应性高血糖。应减少睡前胰岛素治疗剂量)。
DM临床表现(包含慢性并发症表现):
①代谢紊乱(“三多一少”多尿、多饮、多食、消瘦)
②多型表现(I型DM,Ⅱ型DM,特殊八型,妊娠型)
主要鉴别I型DM和Ⅱ型DM:
I型DM
Ⅱ型DM
原因
胰岛B细胞破坏导致胰岛素绝对缺乏
胰岛素抵抗和胰岛素相对不足
年龄
多见25岁前青少年
多见40岁后中老年
起病
起病急
起病缓慢
症状
症状明显
症状轻
体重
很少肥胖
多有肥胖
家族史
家族史相关
家族史无明显关系
酮症倾向
早期有酮症倾向
极少自发酮症
胰岛素治疗
均需要胰岛素治疗
胰岛β细胞功能明显减退者需要
胰岛β细胞自身抗体
+
-
3并发症:
3.1感染(皮肤化脓性感染,反复发生)。
3.2代谢紊乱(糖尿病高渗状态、DKA)
3.3慢性并发症
3.3.1大血管病变(大、中动脉粥样硬化,下肢动脉为主)
3.3.2微血管病变(微循环障碍、微血管瘤形成、基底膜增厚)
3.3.2.1糖尿病视网膜病(6期:I期出血,Ⅱ期硬性渗出,Ⅲ期软性渗出,Ⅳ期新生血管形成,V期机化物增生,Ⅵ期视网膜脱离、失明,前3期为非增殖型,后3期为增殖型)
3.3.2.2糖尿病肾病(5期:I期GFR可逆,Ⅱ期毛细血管基底膜增厚,Ⅲ期亚临床持续微量白蛋白尿,Ⅳ期临床肾病综合症浮肿和高血压,V期尿毒症,早期应用ACEI)
3.3.2.3糖尿病性心肌病(心力衰竭、心率失常、心源性休克、猝死)
3.3.3糖尿病神经病变(中枢:脑卒中、痴呆早发;周围神经:对称性,下肢较上肢严重,肢端感觉袜子或手套状减退=保护觉--振动压力觉减弱。肢痛夜间及寒冷季节加重,后期肌张力减弱。自主神经:瞳孔缩小、持续心速、直立低压、胃轻瘫、排汗异常等)
3.3.4糖尿病足(末梢神经病变、下肢动脉供血不足、细菌感染,引起足部疼痛、皮肤深溃疡、肢端坏疽)
3.3.5其他(Charcot关节-神经营养不良,受累关节有广泛骨质破坏和畸形、眼征-白、青、屈光变等)
DM诊断标准:
①临床症状
②空腹血糖≥7.0mmol/L,或随机血糖≥11.1mmol/L
③口服葡萄糖耐量试验OGTT(2hPG)≥11.1mmol/L
④以上标准需重复测量一次确认,诊断方成立
DM评估与控制目标:
1.空腹血糖FPG/FBG(P=plasma,B=blood)4.4-6.1mmol/L
2.非空腹/餐后血糖4.4-8.0mmol/L
3.糖化血红蛋白GHbAl﹤6.5%(DM长期监控的指标---反映过去2~3个月内血糖水平,不受临时或急性影响)
4.血压/80mmHg
DM治疗方法:
①原则:早期、长期、综合、措施个体化
②糖尿病教育
③饮食治疗
④运动疗法
⑤口服降糖药:⑴刺激胰岛素分泌剂——磺脲类
前提:尚存在30%以上有功能的胰岛B细胞。
适应症:饮食和运动不能控制血糖的2型糖尿病
“一代皇帝,二代格格”(甲苯磺丁脲;格列齐特,格列喹酮)
⑥胰岛素治疗:适应症
⑴TIDM
⑵T2DM伴胰岛β细胞功能明显减退者
⑶某些特殊类型糖尿病
⑷严重并发症
⑸DKA,高渗状态和乳酸中毒
⑹手术,妊娠,分娩
⑦胰腺胰岛移植
糖尿病酮症酸中毒diabeticketoacidosis
胰岛素不足,升糖激素不适当升高。高血糖、高血酮、代谢性酸中毒。常见诱因急性感染。1型DM有发生DKA的倾向。
DKA防治:
①小剂量短效胰岛素补充(与生理盐水一起静脉滴注)
②补液(先补生理盐水,再换葡萄糖液)
③纠正电解质与酸碱紊乱(注意补钾。)
④并发症:脑水肿,甘露醇、呋塞米以及地塞米松治疗;防治肾衰。
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