1、题干：患儿，男，4岁，自幼青紫，生长发育落后，杵状指（趾），喜蹲踞，诊断为法洛四联症。20分钟前，做剧烈活动后突然发生昏厥，可能为
A、癫痫B、重度贫血C、缺氧发作D、呼吸衰竭E、心力衰竭
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答案：C解析：法洛四联症阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭闹、情绪激动、贫血感染等，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥抽搐，甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，年长儿常诉头痛头晕（C对）。
2、题干：患儿，女，1岁半，生后即发现心脏有杂音，婴儿期喂养困难，经常咳嗽，得过3次肺炎。查体：消瘦、心前区隆起，心界向左下扩大，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级粗糙收缩期杂音，P2增强，最可能的诊断是
A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄
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答案：B解析：此例临床症状和体征符合较大分流量的室间隔缺损。房间隔缺损在胸骨左缘可闻及Ⅱ~Ⅲ收缩期喷射性杂音；室间隔缺损，在胸骨左缘3~4肋间可闻3~5/6级全收缩期反流性杂音（B对）；动脉导管未闭，在胸骨做左缘第2肋间有响亮连续性机械样杂音；法洛四联症，在胸骨左缘第2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音。
3、题干：患儿，男，1岁，诊断为室间隔缺损8个月。3天前发热，咳嗽，近1天来，咳嗽、呼吸急促，三凹征明显，尿少，急诊入院。查体：T38℃，P次/分，R35次/分，肝肋下5cm；诊断室间隔缺损合并心力衰竭。服用强心苷时，正确的护理措施是
A、服药前数脉搏15秒B、服药前数脉搏60秒C、服药后数脉搏70秒D、服药后数脉搏80秒E、服药后数脉搏90秒
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答案：B解析：（雪狐狸温馨提示您：注意审题！）使用洋地黄类药物易出现中毒，因此服用前要数脉搏1分钟（B对），服用洋地黄过程中，心律突然转变，是诊断洋地黄中毒的重要依据。如心率突然显著减慢或加速，由不规则转为规则，或由规则转为有特殊规律的不规则。
4、题干：患儿，女，1岁，消瘦，哭闹时青紫，平静后青紫消失，查体：胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，并固定分裂。该患儿最可能的诊断是
A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、主动脉狭窄
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答案：B解析：房间隔缺损(ASD)是先天性心脏病中最常见的类型之一，心脏检查可见心前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举性搏动，在肺动脉瓣区可听到由于肺动脉瓣相对狭窄产生的2～3级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音增强及固定分裂。左向右分流量大时，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣相对狭窄所产生的舒张期隆隆样杂音。
5、题干：护理法洛四联症患儿时，给患儿补充充足水分的主要目的是
A、预防形成脑血栓B、预防并发肺感染C、预防并发亚急性细菌感染D、预防心力衰竭E、预防中枢性神经系统感染
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答案：A解析：法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。（A对）
6、题干：某患者，2岁。出生4个月后出现发绀，剧烈哭闹时有抽搐史。发育比同龄儿童稍差，平时经常感冒。查体：杵状指，嘴唇发绀明显，心前区闻及Ⅲ级收缩期喷射样杂音。X线胸片提示肺血少，右心室增大。最可能的临床诊断是
A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄
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答案：D解析：患儿发育较同龄人差，经常感冒，易出现肺部感染，嘴唇发绀是室间隔缺损可能的表现；患儿出现青紫、发育落后、心前区闻见Ⅲ级收缩期喷射样杂音是房间隔缺损可能出现的体征；杵状指、右室肥大可见于动脉导管未闭；前述几种情况下患儿只会出现部分体征，结合患儿的表现，最可能的临床诊断是法洛四联症（D对ABCE错）。
7、题干：法洛四联症患儿缺氧发作，使用普萘洛尔(心得安）的目的
A、增强心肌收缩力B、减慢心率C、减少心肌耗氧量D、降低血压E、抗焦虑
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答案：B解析：法洛四联症患儿缺氧发作时的处理：置患儿与膝胸卧位，及时吸氧并保持患儿安静；皮下注射吗啡，可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒；静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔减慢心率，缓解发作（B对）。
8、题干：患儿，5岁，1岁时出现活动后气促、乏力、口唇及指(趾)端发绀，喜欢下蹲位，可见杵状指。首先应考虑的疾病是()
A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、风湿性心脏病
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答案：D解析：法洛四联症临床表现包括：①杵状指（趾）：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾)末端膨大如鼓槌状，称杵状指（趾）。②蹲踞现象：即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。③缺氧发作：表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发（D对）。室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的30%～50%。临床表现：取决于缺损的大小。分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫（A错）。房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等（B错）。动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉。临床症状的轻重，取决于动脉导管的粗细和分流量的大小。动脉导管较细者，症状较轻或无症状；导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾（C错）。
9、题干：先天性心脏病中，法洛四联症最常见的并发症是
A、肺炎B、心肌炎C、脑出血D、脑血栓E、心包炎
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答案：D解析：法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症（D对）；法洛四联症护理措施：法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热，出汗，吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓。
10、题干：先天性心脏病中属于右向左分流型的是
A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄
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答案：D解析：右向左分流型（青紫型）为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见法洛四联症（D对）；左向右分流型（潜伏青紫型）在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间具有异常通路，平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭（ABC错）；无分流型（无青紫型）心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等（E错）。
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