————————————
（一）心脏
胚胎第2周：原始心脏形成
胚胎第4周：心房心室共腔
胚胎第8周：四腔心脏形成
先天性心脏畸形：2～8周
新生儿：位置高，横位，心尖搏动第4肋间锁骨中线外，心尖为右心室。
2岁后：逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第5肋间隙，心尖为左心室。
（二）心率
年龄
心率
新生儿
～次/分
1岁以内
～次/分
2～3岁
～次/分
4～7岁
80～次/分
8～14岁
70～90次/分
（三）血压
年龄
血压
1岁
收缩压70～80mmHg（9.3～10.67kPa）
2岁以后
年龄×2+80mmHg（年龄×0.27+10.67kPa）
舒张压=收缩压×2/3。1岁,下肢比上肢高20～40mmHg（2.67～5.33kPa）婴儿期，上肢血压比下肢血压略高
第二节 先天性心脏病
一、先天性心脏病概述胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形；小儿最常见的心脏病。
发病率7‰～8‰；环境和遗传因素相互作用的结果。
①遗传因素，特别是染色体畸变；②环境因素，宫内感染、孕母缺乏叶酸等。
血液循环过程
左心室--主动脉--全身血液循环--右心房--右心室--肺循环--左心房--左心室
二、先天性心脏病分类
1.左向右分流型（潜伏青紫型）
左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，可出现暂时性青紫，常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭
2.右向左分流型（青紫型）
最严重，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用①肺缺血性（法洛四联症、三尖瓣闭锁）②肺充血性（完全性大动脉转位、总动脉干等）
3.无分流型（无青紫型）
心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，常无青紫梗阻型常见肺动脉口狭窄和主动脉缩窄等
三、常见先天性心脏病
分类：
（一）室间隔缺损（VSD）
（二）房间隔缺损（ASD）
（三）动脉导管未闭（PDA）
（四）法洛四联症（TOF）
房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）
动脉导管未闭（PDA）
法洛四联症
主动脉骑跨
（一）室间隔缺损（VSD）：左、右心室之间有一异常通道
1.病理生理左、右心室之间有一异常通道①缺损所引起的分流是自左向右，无青紫。②哭闹时，缺损分流是自右向左，暂时性青紫。③肺动脉高压，自右向左分流，持久性青紫，即称艾森门格综合征。
2.临床表现
心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难出现青紫查体：胸骨左缘3～4肋间闻III～V/VI级全收缩期反流性杂音，伴肺动脉高压者P2亢进
类型
缺损直径
临床表现
小型
≤0.5cm
无明显症状，生长发育不受影响
中型
0.5～1.0cm
乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染
重型
＞1.0cm
生长发育迟缓
3.并发症：
①支气管炎、支气管肺炎②充血性心力衰竭、肺水肿、急性细菌性心内膜炎
4.预后：
①20～50%膜部和肌部小梁部缺损自行关闭，小型缺损关闭率高
②中、重型：反复呼吸道感染，形成重度肺动脉高压，逆向分流形成艾森曼格综合征而危及生命
5.辅助检查
X线检查
①小中型：心影大致正常或左房、左室轻度增大②大型：肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大③重度肺动脉高压：右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”
心电图
①小型：正常②分流量大：左心房大、左心室肥厚或双室肥厚，重度肺动脉高压时以右心室肥厚为主
6.治疗原则
（1）内科治疗：
强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗
（2）外科治疗：
小型VSD不需手术治疗，中、大型VSD可手术治疗
（二）房间隔缺损（ASD）
分类
比例
原因
原发孔（一孔型）
15%～20%
房间隔下部原发孔部位
静脉窦型ASD
5%～10%
卵圆窝
继发孔（二孔型）
70%
心房水平左向右分流
1.发病机制
2.临床表现
缺损小：无症状。缺损大：气促、乏力、影响生长发育；暂时性青紫。
查体：
发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。预后①小型（直径＜3mm，甚至3～8mm），1岁前有可能自然关闭；②缺损较大，分流量占体循环血量的30%以上，出现肺动脉高压。
3.辅助检查
辅助检查
具体说明
X线
①心脏外形：轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主②肺动脉段突出，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”征
心电图
电轴右偏+90°～+°。不完全性右束支传导阻滞
4.治疗原则
治疗原则
具体说明
内科治疗
导管介入堵闭术
外科治疗
①一孔型ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗②艾森门格综合征即为手术和介入治疗禁忌证
（三）动脉导管未闭（PDA）
出生后动脉导管持续开放；血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。女性较多见。
1.发病机制
①管型；②漏斗型；③窗型
2.临床表现
①患儿女多于男，（2～3）:1。
②动脉导管较细：症状较轻或无症状。
③动脉导管粗大：气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。
④查体可见：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音。
⑤P2增强或亢进。周围血管征阳性：脉压增大≥40mmHg；
⑥可见甲床毛细血管搏动；触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。
3.辅助检查
（1）X线：
①分流量小：正常②分流量大：左心房、左心室增大③肺动脉高压：右心室明显增大
（2）心电图：
①1/3病例正常②分流量大：左心房、左心室大③双室增大④肺动脉高压：右心室大
4.治疗原则
（1）手术根治：晚期艾森门格综合征为手术禁忌证
（2）保守治疗：前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染
（3）导管介入堵闭术
（四）法洛四联症（TOF）
①常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～15%。
②临床特征：记忆：四哥骑肥驴过窄桥
肺动脉狭窄：主要畸形；室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚
1.发病机制
肺动脉狭窄→肺循环受阻→右心室代偿性增厚→右心室血液大部分进入主动脉→出现青紫→支气管动脉与肺血管间形成侧支循环
2.临床表现
（1）青紫：主要临床表现，生后3～6个月，出现杵状指（趾）
（2）蹲踞现象：活动后，常主动蹲踞片刻
（3）缺氧发作：呼吸急促、烦躁、发绀加重，晕厥、抽搐、意识丧失，死亡
（4）查体：
①发育落后，口唇、面部、外耳廓青紫，舌色发暗，杵状指（趾）
②心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有II～III级收缩期喷射性杂音
③肺动脉瓣区第二心音减弱
3.辅助检查
（1）血液检查：
①血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均升高②动脉血氧分压降低，动脉血氧饱和度低于正常
（2）X线检查：“靴型”，肺血管纹理减少
（3）心电图：电轴右偏，右室肥厚，右房肥大
4.治疗原则
缺氧发作：
①立即予以膝胸体位②吸氧、镇静③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射④β受体阻滞剂普萘洛尔⑤纠正代谢性酸中毒⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸
根治术，根治困难姑息手术，即体-肺分流术
预后未经治疗者，平均存活年龄12岁
并发症：①脑血管栓塞②脑脓肿③感染性心内膜炎④红细胞增多症
四、先天性心脏病患儿的护理措施
1.休息：保证睡眠，适当活动量，遵医嘱给镇静剂
2.环境：
①温度适20～22℃，湿度55%～60%，环境安静
②轻、重病儿分别放置，注意衣服、床垫、被褥、床单等
3.观察病情：情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等
法洛四联症缺发作给予吸氧，吗啡及普萘洛尔抢救治疗
法洛四联症，供给充足液体
心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大、心力衰竭等
2.饮食护理：
准确记录出入量，清淡易消化，少量多餐，低盐或无盐
3.对症护理：
①呼吸困难、呼吸加快、青紫：休息
②三凹征、点头呼吸，发绀，烦躁不安：氧气吸入，遵医镇静药
③水肿：控盐、易消化；遵医利尿药；测体重；皮肤护理
④咳嗽、咯血：须绝对卧床休息；排痰；详细记录痰量、性质。应送痰培养检查；遵医镇咳药物；配合医师抢救
⑤防止便秘，超过2天无大便报医师处理，遵医缓泻剂
4.用药护理：
①强心苷类药物：药物作用、毒性反应
②利尿药：尿量
5.预防感染：
避免呼吸系统感染。保护性隔离，以免交叉感染
6.心理护理：
良好护患关系，消除紧张等
7.健康教育：
指导日常护理；生活制度，合理用药，定期复查
今天就到这啦！期待下次的相见～
勿感于时，勿伤于怀。勿耽美色，勿沉虚妄。
从今，进取！
无愧于天，无愧于地。无怍于人，无惧于鬼。
这样，人生！
扫码