来源：白球鹰医学苑
患者心衰，却是源于30年前的一场手术。
治疗过程中出现四肢酸胀、抽搐，追问病史才知原因患者，女，54岁。因「活动后气促1年，加重伴双下肢水肿1个月」入院。查体：颈静脉充盈，两肺底少量湿啰音，腹欠佳，肝肋下2.0cm，心律齐，无杂音，心界向左下扩大，双下肢水肿。入院时，血钙偏低（0.98mmol/L），伴高磷低镁（血磷1.56mmol/L，血镁0.58mmol/L）。入院前，查胸片示心影扩大，心胸比例0.2；心超示扩张型心肌病样改变，左室壁弥漫性运动减弱，左室舒张末内径6.6cm，EF21%；心电图示窦性心律，肢体导联电压偏低，左室高电压，符合扩张型心肌病样改变，QT间期0.58s。考虑患者无明显的冠心病高危因素（如高血压、糖尿病等），诊断为扩张型心肌病，心功能IV级。入院后，经强心、利尿、扩血管等治疗后，患者的气促和水肿情况逐渐好转，心功能逐渐改善。但患者反复诉四肢酸胀不适，且有四肢搐愵，测血压时即有肢体抽搐，无神志不清、口吐白沫等。经葡萄糖酸钙静注后，患者抽搐情况好转。追问病史，有甲状腺手术史30年，且手术后3年即开始出现手足抽搐情况。再仔细查体，发现患者皮肤干燥、脱屑，指甲有纵脊，且有多汗情况。测甲状旁腺激素1.2pg/ml，最终考虑患者为甲状旁腺功能减退，伴甲状旁腺功能减退性心肌病，心功能IV级。继续予以补钙治疗，患者心衰症状进一步好转，且四肢酸胀和肢体抽搐情况基本消失。甲状旁腺功能减退症，为何会引起心肌病？甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素（PTH）分泌减少和/或供应不足而引起的一组临床症候群，表现为低钙血症、高磷血症、血清免疫活性PTH水平降低、神经肌肉兴奋性增高，伴有肢体感觉异常、手足抽搐、癫痫样发作等。它通常是由颈部手术所致，其次是自身免疫性疾病，少数由基因突变导致，而不明原因的甲状旁腺功能减退症则归于特发性甲状旁腺功能减退症（IHP）。至于甲状旁腺功能减退性心肌病的发生，目前认为与甲状旁腺功能减退症引起的低血钙、低血镁和低PTH有关：分子生物学研究表明，心肌纤维的收缩除了需要供应足够的能量外，还与细胞内外的离子浓度有关。虽然短期轻、中度的血清钙水平降低可能不至于引起临床上明显的心肌功能减退，但长期而严重的低血钙很可能因心肌收缩力严重受损而引起继发性心肌病变，临床表现为充血性心力衰竭和心脏扩大。镁离子缺乏对心肌病的发生也有重要的影响，甲状旁腺功能减退时PTH缺乏，肠道镁吸收作用减弱，以及由此所致的高磷血症都能使血镁浓度降低，而低血镁又进一步影响PTH的合成和释放，两者形成恶性循环，加重病情发展。此时，钠-钾-ATP酶活性降低，导致细胞内钾减少，同时肾脏保钾能力降低，排钾增多，导致低血钾，也可以加重心力衰竭或诱发心律失常。而PTH对心脏具有正性变力、变时作用，这种作用不仅与Ca2+进入心肌细胞有关，还与增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放有关。当PTH缺乏时，对心脏的正性肌力作用减弱，与低血钙、低血镁在致心力衰竭中起协同作用。临床诊治过程中，需要注意什么？甲状旁腺功能减退性心肌病的诊断，主要依赖于患者明确的低钙血症、甲状旁腺功能减退症，并且还需要排除其他原因引起的心脏改变。也就是说，当我们遇到反复四肢抽搐、不明原因心脏扩大和心力衰竭、治疗效果差的患者时，可以检查下患者的血钙和PTH水平，如果有明显偏低，就得考虑甲状旁腺功能减退性心肌病的可能，排除引起心肌病的其他原因后就可以诊断为甲状旁腺功能减退性心肌病。再加上甲状旁腺功能减退症通常是由颈部手术导致，追问相关病史可以为诊断指明一个方向。至于治疗，由于甲状旁腺功能减退性心肌病属于继发性心肌病，只采用传统的治疗方法，如强心、利尿、扩血管等，很难控制。补充钙剂是首要的治疗方法，它使心肌细胞内的钙离子浓度升高，增强心肌收缩力。目前大多数的研究表明，甲状旁腺功能减退性心肌病导致的低钙性心肌病，经过补钙等治疗后其心功能是可以恢复的。其次，还可以通过补充外源性PTH或重组人甲状旁激素来治疗甲状旁腺功能减退症，只是治疗过程中需要动态监测患者的肝肾功能、电解质、心电图、心脏彩超等。参考文献：[1]俞海风.继发性甲状旁腺功能减退性心肌病1例[J].实用医学杂志,,27(1):.[2]胡乃青,李锦琼,尹雪艳,等.特发性甲状旁腺功能减退症致甲状旁腺功能减退性心肌病一例报道并文献复习[J].实用心脑肺血管病杂志,,25(8):-.[3]赵诚,朱丹.甲状旁腺功能减退与心脏损害[J].心血管病学进展,,37(2):-.-END-
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