右心室功能及其与肺循环的耦合是肺动脉高压（PAH）患者症状和预后的主要决定因素。为了维持足够的心输出量，右心室必须通过增强收缩力，增加容积来适当增加后负荷。近期研究证实，多种PAH预后相关的指标均与右心室功能相关。基线时有利的右心室重构和随访期间的右心室反向重构与更好的PAH预后相关。合并右心衰时，PAH患者的预后更差。在这种情况下，应如何进行诊疗，本文对此进行了汇总。
PAH患者的心脏结构变化
在严重PAH患者中，四个心腔的形状和大小均会受到影响。当右心房和心室显著增大时，左心房和心室将缩小。在慢性PAH患者中，右心室肥厚，室壁厚度可超过5mm。随着疾病的进展，右心房大小增加，从而导致三尖瓣的结构和功能发生显著变化，可表现为瓣叶粘连、明显反流等。严重患者可表现为充血性心衰、液体潴留和颈静脉压力升高。
在PAH患者中，右心室将发生复杂的形状改变、心肌变薄等（图1），但整体和局部右心室功能量化仍具有一定的挑战性。
图1右心室结果、功能和生化/分支过程变化示意图
PAH患者该如何进行右心功能评估？
1.CT
虽然胸部CT扫描是心脏成像的理想选择，但通常腹部扫描可清楚地显示右心室扩大。回顾存档的CT图像有助于区分急性和慢性病理。CT检查结果可包含以下内容：
RV/LV直径比＞1，提示右心室扩大；
肺动脉扩张至较主动脉更大，提示慢性PAH；
造影剂反流到下腔静脉和肝静脉提示右心室功能不全（类似于Kussmaul征，右心室无法承受额外的前负荷）。
2.超声心动图
超声心动图可提供心脏结构和血流动力学相关的许多信息。
右室扩张
在剑突下四腔心切面（SubcostalfourChamberView,S4C）中可更好地评估右心室扩张：
正常：RV小于LV的约60%；
中度RV扩张：RV约为LV大小的60%-%；
严重RV扩张：RV＞LV。
RV室间隔变平（D征）
舒张期D征表明容量超负荷；
收缩期D征表明压力超负荷（即肺动脉高压）；
整个心动周期D征表明容量+压力超负荷，可见于晚期PAH患者。
三尖瓣环平面收缩期偏移（TAPSE）
正常，TAPSE17mm；
轻度RV功能障碍，TAPSE10-17mm；
中度RV功能障碍，TAPSE5-10mm；
重度RV功能障碍，TAPSE5mm。
除此之外，中心静脉压（CVP）和肺动脉收缩压（PASP）的测量也有助于右心衰的评估和诊断。
3.右心导管
右心导管可检测多种右心功能参数，主要包括右心房压力、心排量、心脏指数（CI）等。当右心房压（RAP）＞15mmHg，右心室CI＜2.1L/min/m2时，提示预后不良。
4.心脏核磁共振（CMR）
CMR成像具有无创、精准等优点，是RV大小和功能评估的金标准，其可评估室间隔、肺动脉僵硬度、右室横向运动和纵向运动、右室射血分数（RVEF）、右心室－肺动脉耦合（Ees/Ea）及右室面积分数的变化（RVFAC）等多方面参数。
除此之外，还可通过压力容积曲线、无创性压力-应变环（PSL）技术等来评估患者的心功能状况。
如何管理PAH合并右心衰患者？
PAH中RV心衰的急性处理侧重于优化RV前负荷、增强RV收缩力，降低RV后负荷。除此之外，还应纠正心房节律紊乱、维持系统血压，纠正氧合和通气。
1.纠正任何诱发因素
在可能的情况下，应纠正任何可促进肺动脉高压的因素：
停止应用负性肌力药物、全身血管扩张剂、α受体激动剂等；
管理心房颤动（如有）；
优化氧合和酸/碱状态。
2.优化肺部疾病治疗
任何肺功能不全均会增加肺血管阻力，从而增加右心室后负荷，进而导致右心衰恶化。因此，患者可采用自由氧治疗；优化肺部功能；尽量避免插管；必须插管时优化呼吸机治疗。
3.容量管理
右心衰患者几乎不会出现低血容量的情况，除外在严重糖尿病酮症酸中毒合并CVP低等状况下，否则不应进行液体治疗。
在高容量状态下，通常会存在以下两个问题：
①前负荷明显增加，从而导致RV过度扩张，进而损害RV和LV功能；
②全身充血时全身的器官灌注受损。
4.维持足够的平均动脉压（MAP）
MAP的维持至关重要：
适当MAP有利于右室心肌的充分灌注；
充足的MAP对于肾脏灌注至关重要（必要时可进行利尿）；
较高的MAP可增加左室后负荷，其或可延缓或消除室间隔变平，从而有利于维持心脏的几何形状；
对于卵圆孔未闭合并右向左分流的患者，左侧压力升高有助于减少分流量。
最佳MAP目标是多少？
MAP目标应65mm；
对于CVP显著升高的患者，适当提高MAP目标才能维持足够的全身灌注压；
为维持右室灌注，应使全身收缩压远远高于RV收缩压。
药物治疗选择
血管加压素：其可增加MAP，同时降低肺血管阻力。但血管加压素通常难以滴定，且外周给药不安全。
肾上腺素：在病情严重的患者中，可选择肾上腺素进行治疗。在低剂量时，肾上腺素或更多地作为正性肌力药物应用；在增加剂量时，其更多地作为血管收缩剂应用。其可降低肺血管阻力并支持右心功能，从而改善MAP，且不会使RV后负荷恶化。
血管加压素联合肾上腺素：其为严重右心衰竭患者的理想选择。血管加压素起到血管收缩剂的作用，肾上腺素发挥正性肌力药物的疗效。
去甲肾上腺素：易于滴定，外周给药安全，在大多数情况下可立即使用，但其可能会增加肺血管阻力，尤其是在剂量较高时。
5.正性肌力药物的应用
正性肌力药物可能并非一种理想的选择，尽管如此如果进行上述干预但患者的全身灌注仍不足时，应考虑进行正性肌力药物的应用，如多巴胺（血压偏低者）、多巴酚丁胺等。
除此之外，患者还可进行抗凝、PAH靶向药物、球囊扩张房间隔造口术（BAS）及体外辅助装置支持治疗等。
表1PAH靶向药物治疗
参考文献：
[1]VeronicaFranco.Rightventricularremodelinginpulmonaryhypertension.HeartFailClin.Jul;8(3):-12.doi:10./j.hfc..04..
[2]StevenJ.Cassady,GautamV.Ramani.RightHeartFailureinPulmonaryHypertension.CardiolClin.38():–.
[3]TimLahm,IvorS.Douglas,StephenL.Archer,etal.AssessmentofRightVentricularFunctionintheResearchSetting:KnowledgeGapsandPathwaysForward.AnOfficialAmericanThoracicSocietyResearchStatement.AmJRespirCritCareMedVol,Iss4,ppe15–e43,Aug15,.
[4]JoshFarkas.RightVentricularfailureduetopulmonaryhypertension.InternetBookofCriticalCare(IBCC).August20,.