病房中传出一声惊呼，“快来人啊~医生快来救救我的孩子！”
这个声音的主人是一个二十多岁的新手妈妈，她的宝宝刚出生两天，当有医生赶到病房时赶紧喊道，“医生，你快救救她吧，她全身都是紫色的，呼吸也好弱，我的宝宝到底怎么了？”
由于宝宝的情况很危急，就抓紧转到了有很好呼吸等生命支持的新生儿重症病房。连接上机械通气之后，结合宝宝的表现，很怀疑是心脏出现了什么问题，就加急进行了床旁彩超检查。
很快检查结果就出来了，宝宝确实患有先天性心脏病的一种——肺动脉瓣狭窄！
孩子妈妈很难接受这个结果，发问道：“这个宝宝是头一胎，而且该进行的产检也都检查了，为什么宝宝患有心脏病，这么多次的产检却没有一次检查出来呢？为什么没有出生的时候，孩子并没有问题呢？会不会并不是先天性的心脏病呢？”
之所以出生前没有症状是因为：胎儿的血液循环系统和出生后的宝宝是不一样的。胎儿时期可以依靠动脉导管使血液流入肺部，但是出生后动脉导管很快发生功能性闭合，如果肺动脉再存在狭窄的情况的话，血液很难流入肺部，就会使孩子出现青紫、呼吸困难等症状。
为什么这么多次的产检并没有发生异常呢？是因为容易漏诊，具体下面阐述。
关于胎儿的产前超声检查
想要知道胎儿的肺动脉狭窄及其是否合并畸形对于胎儿的结局和出生后预后的情况，产前超声是很不错的辅助检查方法。
但是胎儿存在轻中度的肺动脉狭窄并不会出现明显的超声心动图图像特征，非常容易造成漏诊的情况。这是因为什么呢？大概有两方面的因素。
一方面胎儿时期的肺脏并没有发育完全，肺小动脉也没有扩张，肺动脉远端的阻力很大，右心室和肺动脉之间的压力差自然很小。另一方面，胎儿期仅有很少一部分血液需要从右心室流入肺动脉，血流经过轻中度的肺动脉狭窄时也不会出现异常的高速血流。
虽然，有漏诊的情况存在，但是产前超声检查也是十分必要的，医生通过提高自己的技术也可以在一定程度上提高检出率。那么，如何根据产前超声判断胎儿是否存在肺动脉狭窄的情况呢？
可以根据以下三点：肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限，在心脏收缩期和舒张期始终可以观察到瓣膜回声，这种情况疑有轻度肺动脉狭窄，倘若肺动脉主干内径小于主动脉内径则为肺动脉主干狭窄。
肺动脉瓣瓣口的血流速度会增快，像肺动脉主干发生狭窄，表现为肺动脉主干内的流速增快。
肺动脉狭窄还有一个特征性的表现，就是会出现动脉导管内的血液流向反转，这个特征不难发现，当发现这个现象时，往往提示患儿肺动脉重度狭窄、预示患儿的预后不良。
当胎儿的产前超声检查怀疑肺动脉狭窄时，要每隔2～4周复查1次超声心动图，并做好随访调查。
肺动脉狭窄在解剖层面的分类情况
产前超声检查，可以检查出来一部分的肺动脉狭窄患儿，肺动脉狭窄的患儿在解剖层面上有哪些改变？又可以分为哪些类型呢？
主要可以分为三种类型，最常见的就是瓣膜型。可以将肺动脉的三个半月瓣看作三个小盆友，如果三个小孩关系很好，直接始终在一起，在三者的中央只留有一个小孔，也就是我们所说的单瓣化畸形。
如果这三个小孩子的关系先不好，然后其中两个比较投机，不带另一个一起玩，就会造成肺动脉瓣二瓣化畸形。经过一些事情三个人又重归于好，使肺动脉瓣开合障碍，也会造成瓣口狭窄。
倘若漏斗部和右心室肌肉肥厚，使右心室腔变小，严重的患儿会出现心肌缺血、纤维化。
若肺动脉呈现狭窄后扩张，有时可以延伸到左肺动脉。
瓣下型肺动脉狭窄的患儿整个右心室漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室。
瓣上型肺动脉狭窄的患儿可累及肺总动脉干的一部分或者全部，亦可延伸到左右分支，常有狭窄段前后扩张。
了解完解剖分型之后，也对熟悉肺动脉狭窄患儿的表现，有一定的帮助，那么，肺动脉狭窄的患儿会出现哪些临床表现呢？
肺动脉狭窄的临床表现有哪些？
轻度狭窄的患儿可能完全没有症状，中度狭窄的患儿在2-3岁内也有无症状的可能性，但年长后劳动时就会感觉到十分容易疲乏以及呼吸急促。严重狭窄者在中度体力劳动时亦可出现呼吸困难和乏力的表现，甚至可有昏厥、猝死的发生。
亦有患儿活动时感到胸痛或者腹部上侧疼痛，这种表现可能由于心排血量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所导致，往往会提示患儿预后不良。
大多数的患儿生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多人群无青紫，面颊和指端部位可能呈现暗红色。狭窄严重者可有青紫，多数是由于卵圆孔的右向左的分流而导致的，像：伴有大型的房间隔缺损的患儿，能够出现严重的青紫状况，时间长了，还会出现杵状指，不过蹲踞现象并不常见。
倘若患儿出现颈动脉的明显搏动时，常常提示患儿的肺动脉狭窄严重，这种情况下收缩期前的搏动在肝区亦可触及。
患儿心前区可较饱满、心尖部位（差不多在左侧第五肋间与锁骨中线的交叉点）搏动弥散，左侧胸骨旁可触及右心室抬举搏动。用听诊器能够闻及胸骨左缘第2、3肋间可闻及四级及以上喷射性收缩期杂音，这个杂音会向着左侧胸部上侧、心前区部位、颈部以及腋下部等传导。
还可以听到第一心音正常，轻中度狭窄者可听到收缩早期杂音，狭窄越重。第二心音分裂，分裂程度与狭窄严重程度成比例。
结合患儿以上的临床表现和一些辅助性的检查，像超声心动图、心电图等，可以清楚地诊断肺动脉狭窄这个疾病。针对肺动脉狭窄的患儿，我们怎么做才能让孩子拥有一个健康的体魄呢？
针对肺动脉狭窄的主要治疗方法
肺动脉狭窄的患儿出现以下症状如劳力性呼吸困难、右室压/体循环动脉压50%,或者局部肺组织低灌注(常由核素肺灌注扫描评定)时，都是需要积极进行治疗的情况。治疗方法有内外科两种，不过内科治疗并不要求治本。
内科治疗
主要的治疗目的就是防治肺部感染、心力衰竭或者感染性心内膜炎。
经皮球囊肺动脉瓣成形术因创伤小、操作简单便捷、患儿恢复快、费用低、效果明显，现在是大多数患儿的首选治疗方式。单纯肺动脉狭窄或合并可做介入治疗的先心病的患儿、右心室与肺动脉压力差大于40mmHg的患儿以及部分发育不良型肺动脉瓣狭窄患儿都是可以选择此种治疗方案的。
但是有一部分患儿并不适合此种治疗方式，主要是肺动脉瓣下漏斗部狭窄、重度发育不良型肺动脉狭窄和极重度肺动脉狭窄伴右心室心肌冠状窦隙开放的患儿。
外科治疗
一般认为，右心室收缩压超过50mmHg时，可导致心肌损害，因此需要行狭窄解除手术，手术术式一般是外科瓣膜切开术。严重肺动脉瓣狭窄可伴有漏斗部狭窄，但大多数患儿一旦肺动脉瓣狭窄解除，漏斗部肥厚将自行消退。
写在最后
想要拥有一个健康的宝宝，怀孕之后的产检一定要特别重视。认认真真地进行产检，即使宝宝真的有任何问题，大多数都可以很快的早诊断出来。
像我们今天所讲述的肺动脉狭窄一样，产检时发现之后，在患儿出生后，即使没有出现临床表现时，我们仍然可以根据患儿的基本生命体征，选择合适的治疗方案。
参考文献
1、刘建君,郭燕丽,段灵敏,薛雅方,邓凤莲,王琰,钟华.超声心动图诊断胎儿肺动脉狭窄的产前及产后对照分析[J].第三军医大学学报,,39(12):-.
2、小儿内科学第五版孙锟沈颖