导语：室间隔膜部瘤可表现为不同程度的生长受限，哺乳困难，乏力，气短，多汗，反复上呼吸道感染，少数患者可无症状，易发生心衰。传统的治疗方法是手术，无论是哪一种室间隔膜部瘤，都有破裂、梗阻、血栓和心内膜炎的危险，而且容易引起严重的心脏并发症，一般预后不佳，所以早期发现、早期诊断、早期治疗是非常重要的。
01室间隔膜部瘤的患者，需要了解自己患病的原因，避免自己的身体难以承受
（一）病因综述
真性室间隔膜部瘤的病因尚不清楚，可能与胚胎发育异常，缺乏间隔转移及主动脉旋转不足有关。假性室间膜部瘤则是由于室间膜缺损而自然闭合形成的。
（二）根本原因
1、胚胎发育异常：胚胎期异常、间期转移不充分和主动脉旋转不足造成主动脉轻度右旋。
2、先天性室间隔缺损
假性膜部瘤是一种室间隔缺损自然闭合的过程，由于高压血流的冲击，导致室间隔缺损周围的心内膜纤维增生，伴有隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生粘连融合，在收缩期轻度凸向右室，形成囊状。
3、遗传因素
已经发现染色体疾病、单基因性疾病和遗传性疾病都能引起先天性心脏病。有染色体异常的患者后代可能出现室间隔缺损，从而引起室间隔膜部瘤。
（三）危害因素
1、母性因素
妊娠感染，妊娠合并其他遗传性疾病，高龄妊娠，妊娠期用药等都会增加先天性心脏病的发生率。
2、环境因素：结果表明，烟、烟、环境污染均可增加该病的发病率。
02患病的患者，需要进行相关的检查，但是自己的疾病症状要弄清楚
（一）症状综述
该疾病在幼年时并无任何特殊症状，直到成年后才出现症状或通过体检发现。有些病人会出现不同程度的生长受限，哺乳困难，乏力，气短，多汗，反复上呼吸道感染等症状。合并感染性心内膜炎、主动脉瓣脱垂、右心室流出道阻塞、膜部瘤体破裂、血栓栓塞、心力衰竭等并发症易发生相应症状。
1、感染性心内膜炎
该疾病易并发心内膜炎，患者往往因就诊时发现而发病。合并感染性心内膜炎时，患者可出现发热，一般为驰张热，皮肤瘀血，小结(紫红色，略高于皮面，直径小至1mm~2mm，大至5mm~15mm，多见于手指或足趾末端掌面的小结),Janeway斑(出现于手掌，足底1mm~4mm，无痛性出血或红斑),Roth斑(眼底圆形白点)，甲下线状出血等。
2、主动脉瓣脱垂：主动脉瓣脱垂的病人，可表现为胸闷、气短、持续发热，亦可无明显临床症状。
3、右室流出道阻塞
其临床表现为不同程度的活动耐受能力下降和缺氧，有气促多汗、停奶进食、进食困难、发育不良及口干。
4、膜部瘤体破裂
肿瘤破裂后，病人会出现心悸气短，乏力，发绀等症状，一般活动后加重，并反复出现呼吸道感染。
5、血栓栓塞
病人可以出现不同部位的栓塞，如瘤体内或脑内栓塞，周围循环栓塞等。栓塞部位不同，临床表现也不同。
6、心衰
病人会出现心衰，表现为呼吸困难，端坐不稳，烦躁不安，严重时咳出白色泡沫痰或粉色泡沫痰，病人会感到恐惧和濒死。
03患者在患上相关的病情之后，需要我们进行及时的检查，避免自己的症状加重
（一）预期检查
病人有胸闷，胸痛等症状时要及时就医。就诊时医生首先会进行问诊和体检，并建议病人进行血常规、利钠肽检测、血液学检查，如血液学检查如心电图、胸片、超声心动图、心脏计算机断层扫描(CT)、心血管MR(MRI)、右心导管检查、左室造影，以明确诊断。
（二）分析原理
经详细询问病史及体格检查后，结合血常规、利钠肽检测、血培养、心电图、胸片、超声心动图、心脏计算机断层扫描(CT)、心血管磁共振成像(MRI)、右心导管检查、左室造影等，明确诊断，排除室间隔缺损、先天性主动脉瘤等。
（三）处理原理
本病例以手术治疗为主，单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤及无症状和血流动力学改变的患者可随诊观察，其他室间隔膜部瘤有破裂、梗阻、血栓和心内膜炎的危险，一旦发现立即手术治疗。术中主要是切除瘤体，修补缺损室间隔，避免损伤周围重要组织。
（四）对症治疗
室隔缺损：当病变继发于室间隔缺损时，应针对原发性病变进行治疗。室隔缺损的治疗主要是手术封闭，手术死亡率低(1%~2%)，远期疗效良好，仍是首选的治疗方法。术中危险因素增加，已行多次心脏手术或室间隔缺损难以手术关闭者，可考虑经导管关闭。
（五）手术治疗
1、肿瘤切除术
术中采用心内直视，直接切除瘤体。真性膜部瘤，术中要确定瘤囊及瘤体的室缺边缘，根据瘤体的大小，决定切除后的补片或直接缝合。
2、修复缺损
假性膜部瘤如不引起右室梗阻，则不必过多操作，只需修补室间隔缺损，阻断左向右分流，可采用下列两种手术方法。
（1）手术治疗：手术是在心内直视下进行的，主要应用心包补片修复室间隔小缺损，阻断左向右分流。
（2）介入治疗：当手术风险因素增加，过去多次手术或手术后难以恢复的病人，可考虑采用导管介入修复室间隔缺损。
04患病后的患者，需要进行及时的预后工作，避免自己的身体症状变的严重
（一）预后综述
如果单纯瘤体较小且无症状及血流动力学改变，则本病一般预后较好。该疾病手术风险大，术后恢复时间长，易发生破裂、梗阻、血栓、心内膜炎等并发症，预后不良。
（二）疾病危害
1、该疾病可能有遗传倾向，下一代的先天性心脏病发病率较高。有可能发生瘤体破裂，阻塞，血栓，心内膜炎，甚至危及生命。
2、本病可能需要多次手术治疗，对患者的身心都会产生一定的影响，可能需要多次手术治疗。
（三）精神护理
1、心理特征
病人可能内心很痛苦，出现消极悲观情绪，对事物失去兴趣，并有不同程度的抑郁情绪，自我评价较低。焦虑症病人的症状包括惊恐(例如心悸、气短和颤抖)、无理性的恐惧、无法控制的忧虑等。
2、护理要点
在建立病人自身良好心态的同时，家属也应给予病人关怀和安慰。如有需要，可寻求心理顾问。
（四）术后护理
手术后要密切观察病情变化，持续进行心电监护，术后疼痛护理是重点，可采用药物及心理护理缓解病人疼痛，同时保证引流通畅，预防和控制感染。
结语：对室间隔膜部瘤患者在日常生活中给予关爱，使他们保持积极乐观的心态，树立战胜病魔的信心，同时对患儿的父母也要树立积极乐观的心态。与此同时，病人要正确处理生活方式，注意定期随访。