电风暴是在短时间内发生的一组室性心律失常，通常定义为24小时内室性心动过速（或室颤）发作≥3次的心脏电不稳定状态，对于植入ICD的患者，24小时内发生≥3次抗心动过速或放电治疗也称为电风暴。电风暴与较差的短期和长期预后相关，需紧急干预。
电风暴的管理包括药物治疗、植入ICD、导管消融以及自主神经系统调节等。其中，药物和消融治疗是管理的基石，其他新兴疗法，包括去交感神经和立体定向放射疗法是替代选择。
电风暴的临床表现
电风暴通常发生在有潜在结构性心脏病的患者中，包括缺血性和非缺血性心肌病；也可能发生在遗传性离子通道病患者，例如长QT综合征、BRUGADA综合征、儿茶酚胺能多形性室速。在植入或未植入ICD的患者中，都可能发生电风暴，临床表现包括晕厥、心力衰竭、心脏骤停、反复抗心动过速起搏或电击。
在未植入ICD的患者中，电风暴的表现取决于室速的血流动力学状态。血流动力学不稳定的室速或者室颤风暴通常表现为晕厥或心脏骤停。如果患者能够耐受血流动力学改变，可能表现为心悸或者低心输出量症状，包括头晕、眩晕、胸痛、心衰或晕厥前。
电风暴的触发因素不易被识别，在SHIELD研究中仅13%的患者被发现有触发因素。电风暴可能由急性心肌缺血、电解质紊乱（如，低钾血症、高钾血症、低镁血症）、心衰恶化、脓毒症和抗心律失常药物依从性差引起。心动过缓诱发的尖端扭转型室速是经常被忽视但很容易纠正。
荟萃分析结果显示，与非持续性室速患者相比，电风暴患者的死亡率增加2.5倍，与无持续性室速者相比，电风暴患者死亡率增加3.3倍。
电风暴的发生机制
研究显示，左心室功能差（EF25%）和QRS持续时间长于MS的组合是电风暴的强预测因子，表明机械和电底物之间的复杂相互作用最终导致电风暴。
越来越多的研究显示，自主神经系统在触发和维持电风暴中起重要作用。交感神经活性增强与室速和心源性猝死密切相关。扰动的交感神经/副交感神经活动可能会产生启动和维持室速所需的电生理底物。
电风暴的管理概述
电风暴的紧急管理包括稳定病情、逆转潜在诱因和治疗性干预，以减少室速复发，改善患者症状及预后。
首先需要稳定患者的血流动力学状态，第一时间进行电复律（室颤患者需行除颤）、必要时需行呼吸循环支持；然后是预防ICD电击复发。应该寻找潜在的触发因素并予以纠正，例如急性缺血、电解质异常、心力衰竭恶化、心动过缓依赖性室速。
血流动力学稳定后，可采用多种治疗方法，包括药物治疗、ICD程控、神经调节、深度镇静和导管消融等。需要注意的是，这些治疗方法相关的高级证据非常有限，医院的经验和各种治疗方式的可及性来选择。
图1.电风暴管理流程图
在没有血流动力学损害的情况下，给予β受体阻滞剂通常是合适的。如果室速持续存在或者负担重，则可考虑给予抗心律失常药物治疗。更积极的自主神经调节或镇静可能达到紧急控制心律失常的效果，实现长期控制可能需要抗心律失常药物、导管消融或交感神经切除术。
ICD管理
植入ICD的患者发生电风暴时通常会出现多次ICD电击。这些电击可能会让患者感到痛苦，加重焦虑，导致交感神经过度激活，进一步引发或维持室速。反复ICD电击可能引起严重的焦虑、抑郁和创伤后应激障碍。
通过ICD设备可以明确电风暴诊断，排除不适当的电击，明确室速类型（单形性室速、多形性室速或室颤），并明确室速的启动方式。这些信息可以帮助我们为患者制定个体化的室速治疗方案。
如果室速的血流动力学耐受性良好，可以暂时关闭ICD检测以防再次受到电击，由医生手动控制治疗的实施。有经验的医生可以通过ICD进行抗心动过速起搏来终止室速。另外，可以使用抗心律失常药物来治疗。
如果室速的血流动力学不能耐受，则应尝试其他疗法来抑制心律失常，例如射频消融、药物等等。
对于未植入ICD的持续性室速或室颤的患者，在室速/室颤得到充分控制前不应植入ICD，以避免反复的ICD电击。
药物治疗
1.β受体阻滞剂
交感神经系统激活是电风暴发生和维持的核心。β受体阻滞剂通过选择性或非选择性阻断β受体来抑制交感神经激活而不会影响血流动力学，是电风暴管理的基础和首选药物，可选择美托洛尔、艾司洛尔等。
2.胺碘酮
胺碘酮是一种广谱抗心律失常药，主要通过III类作用（钾通道阻滞）起作用，另外还可以阻滞钠通道、交感神经和L型钙通道。多项试验显示胺碘酮可降低室性快速性心律失常的频率，因此它常用于电风暴患者，有研究显示其治疗效果仅次于β受体阻滞剂。胺碘酮与β受体阻滞剂常常联合使用。
对于顽固性电风暴，推荐用法为：静脉推注胺碘酮负荷量mg（推注10分钟），后以1mg/min维持6小时，以0.5mg/min维持18小时。
胺碘酮短期使用非常有效，但长期使用需