北京白癜风的治疗 http://m.39.net/pf/bdfyy/我
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本期主持：许桂芬福建医院
患者：朱某某，男，26岁
主诉：全身乏力10年余，加重伴气喘10天
现病史：患者入院前10年余出现全身乏力，登楼梯或者快步行走时明显，渐出现双下肢大腿肌肉萎缩，呈缓慢进行性加重。近10天因休息减少后出现气喘明显，轻微活动即感明显气喘，伴干咳，夜间平躺时较为明显，平躺时偶有憋气感，生活不能自理
既往史：既往有假肥大型肌营养不良，未治疗
个人史：吸烟4-5年，1-5支/天，机会性饮酒
家族遗传史：家族中多人携带有假肥大型肌营养不良致病基因
体格检查：
T：36.5℃，P：次/分，R：20次/分，BP：/76mmHg；神志清醒，双下肺呼吸闻及湿啰音；心界两侧扩大，心律齐，心音减弱，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。双下肢近端肌肉对称性萎缩，腓肠肌肥大，质硬，双下肢肌力减退，病理征阴性。
实验室检查：
病例特点：
1、年轻，男性
2、既往假肥大型肌营养不良，CK明显升高
3、心脏扩大及收缩功能下降
4、肝功能异常
诊断：
1、肌营养不良性心肌病、心力衰竭、心功能III-IV级、肝功能异常（淤血肝？）
2、假性肌营养不良
用药：
呋塞米40mgqd
螺内酯20mgqd
地高辛0.mgqd
培哚普利2mgqd
酒石酸美托洛尔12.5mgbid
辅酶Q10mgtid
复合维生素B1片tid
多烯磷脂酰胆碱胶囊mgtid
根据出入量调整利尿剂剂量，保持出超。患者症状心率及血压允许情况下，美托洛尔缓慢加量
入院后第一周，患者保持出超，且体重降至干体重时，治疗效果仍较差。患者心率仍偏快，走路数米即感气喘，夜间睡眠仍有憋气感。复查Pro-BNP较前进一步升高
于是使用左西孟旦12.5mg（24小时内用完），使用期间患者血压较为平稳，且心率较前略有所下降
护理记录单：
入院第二周，调整用药为：
呋塞米40mgbid(早午）
螺内酯10mgqd
地高辛0.mgqd
培哚普利4mgqd
琥珀酸美托洛尔缓释片47.5mgqd，加量至71.25mgqd
辅酶Q10mgtid
复合维生素B1片tid
多烯磷脂酰胆碱mgtid
第二周每日清晨空腹体重及血压心率情况：
左西孟旦一周后（入院2周），复查Pro-BNP明显下降，患者症状明显改善，夜间可平卧休息。肝功能CK及尿酸等均明显改善
出院后复诊（20天门诊）
用药情况：
呋塞米20mgqd
螺内酯10mgqd
地高辛0.mgqd
培垛普利4mgqd改为沙库巴曲缬沙坦纳片50mgbid
琥珀酸美托洛尔缓释片加量至95mgqd
辅酶Q10mgtid
复合维生素B1片tid
多烯磷脂酰胆碱胶囊mgtid
复查心脏彩超：
.06.05（半年后）
症状明显改善，患者可独立生活，上班等，无夜间憋醒
复查心脏彩超EF值较前有所改善
心率仍偏快，美托洛尔继续加量
用药：
呋塞米40mgqd
螺内酯10mgqd
地高辛0.mgqd
沙库巴曲缬沙坦纳片mgbid
琥珀酸美托洛尔缓释片.5mgqd加至mgqd
辅酶Q10mgtid
复合维生素B1片tid
目前患者状态良好
体会：
本例患者系家族遗传性疾病——肌营养不良性心肌病、顽固性心衰，该病目前无有效治疗手段，病情将不可逆的进行性恶化。患者经过常规的抗心衰治疗后效果很差，心衰症状仍然明显，Pro-BNP进一步上升。于第一时间加用左西孟旦，在滴注24h后患者症状明显好转，无夜间憋醒等。最终患者Pro-BNP明显下降，EF值由入院时的13-15%升至23%
顽固性心衰患者，越早使用左西孟旦，即可越早助力患者心功能，改善生活质量，延长患者寿命。
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本期编辑：张东伟冯超
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