心肌炎是心力衰竭的一个重要原因，治疗能否成功有赖于找出其根本原因和机制。感染性疾病和自身免疫性疾病是心力衰竭最常见的原因，然而心肌炎也可能是由内分泌失调（如嗜铬细胞瘤）或浸润性疾病（如淀粉样变性和代谢紊乱等）引起。痛风是一种代谢性疾病，其特征是血液中的尿酸增高，并且由于无定形的尿酸盐晶体沉积，可引起关节、肾脏和软组织剧烈的炎症反应。既往报道中，在冠状动脉和心脏瓣膜中发现了尿酸盐晶体，但在心肌中尚未发现。AnnalsofInternalMedicine报告了一例因心脏中尿酸盐晶体沉积引起心肌损害的病例。
病例简介
患者男，49岁，患严重痛风性多发性关节炎和软组织痛风石，因呼吸困难和下肢水肿住院。由于胃部不适和腹泻，患者在入院前已停止服用别嘌呤醇和秋水仙碱数月。入院时的体格检查显示，血压正常，心率次/分，伴有奔马律。心电图显示窦性心律，左前分支阻滞，左心房和左心室容量负荷过重。常规实验室检查显示肾功能正常，血清C反应蛋白增高（28.57nmol/l，正常值0.5nmol/l）、血清尿酸升高（.8μmol/l，正常值.4μmol/l）、肌钙蛋白T升高（0.μg/L，正常值0.μg/L）和B型钠尿肽前体水平升高（ng/L；正常值ng/L）。此外，白细胞增多（白细胞计数0.09x个/L，88%为中性粒细胞）。超声心动图显示：双心室扩张，左心室射血分数为30%，右心室射血分数为39%。心脏磁共振成像证实左心室功能严重下降。还发现多个局灶性钆延迟强化，轻度液体吸收后的左室心肌肿胀（水肿吸收），病变主要累及室间隔。冠状动脉造影显示冠状动脉正常。左心室活检获得了心内膜下心肌样本，经处理后行组织学和电子显微镜检查。组织学检查显示广泛的淋巴细胞性心肌炎，与局灶性坏死相关的炎性浸润，累及邻近心肌细胞，其中含有包涵体（图A）。电子显微镜观察发现包涵体中含有非晶态晶体，而且这些晶体在偏振光照射下缺乏双折射特点。在细胞浆（图C）、膜结合液泡和高尔基体（图D）中有大小不同但形状相同的微晶体或不全晶体。此外，我们使用实时PCR方法检测了2个活检标本，以确定是否存在下列主要侵犯心脏的病毒：腺病毒、EB病毒、疱疹病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、肠病毒、甲型或乙型流感病毒和丙型肝炎病毒，检测结果没有发现相关病毒的证据。治疗予别嘌吟醇mg/d，强的松1mg/kg/d，经过4周的治疗，患者的心血管状况得到改善，用二维超声心动图测量的左心室射血分数从30%增加到45%。
讨论
许多研究发现高尿酸血症与患冠状动脉疾病、心力衰竭和猝死的风险增加有关。其详细机制尚不清楚，尿酸结晶沉积造成的心肌损伤尚未见报道。本例通过组织学、电子显微镜和对冷冻心肌样本进行偏振光照射缺乏双折射特点，鉴定了尿酸钠晶体。根据从这位患者获得的经验得出结论，痛风可以引起心肌炎、心脏扩张、心功能障碍、心力衰竭，特别是患痛风石和未经治疗的痛风患者。其机制可能与心肌细胞内沉积无定形的尿酸盐晶体，引起强烈的炎症反应，并导致细胞坏死有关。本病例经别嘌醇和类固醇治疗后，症状减轻，扩张的心脏回缩。心内膜心肌活检，罕有并发症，且通常为一过性，但有必要进行检查，以排除其他可能的原因并最终确定诊断。作者：金正贤,医院心内科，博士，副教授，副主任医师。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
