本文点评专家：医院陈孝伟
扩张型心肌病，该拿你怎么办？
基于研究显示，90%左右的急性心肌梗死（AMI）病例冠脉造影显示存在阻塞性冠状脉疾病（CAD），但仍有10%的病例行冠脉造影时未见明显阻塞，即冠状动脉非阻塞型心肌梗死（MINOCA）[1]。MINOCA病因包括：斑块破裂、冠状动脉痉挛（CAS）、冠脉血栓栓塞、冠状动脉夹层、Takotsubo综合征、微血管痉挛、心肌炎等。其中，斑块破裂是MINOCA的常见原因，CAS是心外膜源MINOCA的主要病因。
而MINOCA累及心肌，可能导致以心室扩大、心肌收缩功能降低为主要特征扩张型心肌病（DCM）。值得注意的是，DCM是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。此时，通过控制如心率等指标，改善心肌重构及心肌能量代谢，可实现提高心功能的目的。
心率增快是心衰患者预后的独立危险因素，既往已有EVEREST研究进行回顾性分析纳入例因心衰恶化入院的患者，平均随访9.9个月，按照存活时间分为存活小于3个月；存活3-12个月；存活超过1年。研究表明，出院后3个月内死亡患者多表现为心率增快[2]。阝受体阻滞剂为控制心衰患者心率的临床常用药物，但当患者可能合并CAS引起的MINOCA时，由于阝受体阻滞剂同时抑制心肌收缩的作用，或在一定程度上加重心肌缺血，因此，不适用于CAS患者。
OPTIMIZE研究纳入名心衰患者，出院时平均LVEF32％，其中94％的患者接受β受体阻滞剂，42％患者出院前联合伊伐布雷定，观察出院后30天（即易损期阶段），不同治疗方案对患者预后的影响。研究结果显示，与常规治疗相比，联合伊伐布雷定组可显著提高LVEF（5%vs0%，P=0.），改善患者NYHA心功能分级（至少提高一级患者比例42%vs12%，P＜0.），显著降低心衰失代偿症状和住院的发生比例（1.53%vs8.57%，P=0.）。由此可见，出院前即联合伊伐布雷定可显著改善心衰患者易损期心衰症状和心功能。从而为患者带来更好的长期预后。
这是一例青年男性患者，肥胖，既往有高血压、高脂血症、OSAS病史。近3月来出现活动后气促，入院前两周有腹泻，但否认既往有胸闷、胸痛病史。经检查患者全心扩大，EF：23%，心功酶、心电图有异常但造影结果阴性；病毒学检查无明显提示；心脏MR结果提示缺血及心肌炎改变，PET提示左心室收缩功能及舒张功能减低。最终，该患者诊断为何？又是如何治疗改善临床症状的？
病例作者：医院/广东省心血管病研究所何旭瑜
01
病例概述
患者男性，32岁，因反复活动后气促3月余、胸痛8小时于年12月入住我院心内科。
02
病史情况
现病史：3月余前出现活动后气促，主要表现为平路快走米或上3楼以上出现，伴有四肢乏力及出汗增多；2周前有腹泻，予药物治疗后好转（具体不详），无发热、咳嗽等不适；入院前8小时前无明显诱因出现胸痛，非压榨性，持续不缓解，来我院就诊，查心电图提示：下壁导联异常Q波，胸导联R波递增不良，TNTng/ml，CKU/L，CK-MB54.9U/L，考虑“急性冠脉综合征”入院。
既往史：有高血压病史1年余，未曾治疗，血压最高/90mmHg；有睡眠呼吸暂停综合征病史（重度，阻塞性为主）；有高脂血症病史。
03
入院查体
体重kg，身高cm,BMI32.7,BP/mmHg，心率99次/分，律齐；颈静脉正常，双肺呼吸音清，双肺底可闻及少许湿性啰音，无心前区隆起，相对浊音界无扩大，心律齐，可闻及二尖瓣听诊区2/6级收缩期杂音，余瓣膜听诊区未闻及明显杂音，无双下肢浮肿。
04
检查经过
辅助检查：心电图提示下壁导联异常Q波，胸导联R波递增不良；TNTng/ml，CKU/L，CK-MB54.9U/L；
造影检查：患者左冠脉开口正常，LM、LAD、LCX均未见明显狭窄。
患者既往年1月心脏超声提示，全心轻度扩大，室壁运动尚可；左房45mm，右房径52mm，左室舒张末57mm，LVEF68%；符合高血压性心脏病超声改变全心轻度增大。
本次年12月入院心脏超声提示全心扩大，左室为主，搏动明显减弱；左房50mm，右房径58mm，左室舒张末66mm，LVEF23%；心脏功能较1年余前明显下降。
实验室检查情况：
全血常规变化情况如下表
生化检查变化情况如下表：
肝肾功能、心功酶情况如下表：
心肌二项：
D-二聚体、尿常规、糖化血红蛋白、梅毒、CRP、PCT等未见异常。
皮下组织活检：免疫荧光IgA（-）；IgG（-）；IgM（+），表皮基底膜；C1q（-）；C3（-）；C4（-）；
患者左下腹存在肿物。镜下取皮肤组织，诊断：表皮细胞无异型，真皮层胶原增生，少量炎细胞浸润。
年12月再次检查心脏超声提示，左室室壁搏动普遍减弱；心肌灌注超声显像示左室壁心肌普遍灌注延迟，未见明显灌注缺损。
同时，心脏MR表明，左心室基底部、底部、前侧壁心肌及部分乳头肌延迟强化并心肌水肿，考虑急性心肌梗塞可能性大（左旋支供血区），累及2个节段心肌供血区，局部为近透壁及透壁强化，局部收缩功能回复可能性较低。
左心室大小重度增大，整体收缩运动功能重度减低，左心室中部前侧壁心外膜为主强化，考虑为心肌炎改变；右心室大小正常范围，整体收缩运动功能重度减低。
至此，引发我们思考的是，该患者是否为冠状动脉非阻塞型心肌梗死诊断？何种原因导致，冠脉痉挛？心肌炎？还是血栓？结合患者发病前两周曾有腹泻发作，造影结果阴性、心肌损伤标志物升高、近期有活动后气促、心脏超声、心脏MR等检查结果，虽无典型感染症状，且入院后相关血清病毒学检查未见异常，但仍不能排除心肌炎诊断。
随后进行的冠脉OCT检查示：冠脉血管壁光滑，未见斑块、夹层、血栓等病变。冠脉激发试验表明：LAD阴性及LCX阴性。RCA:中远段狭窄超过90%，心电图明显ST端压低，试验阳性。
05
诊断
冠状动脉非阻塞型心肌梗死（冠脉痉挛？）killipII级、心肌炎可疑、高血压病2级（很高危）、睡眠呼吸暂停综合征、高脂血症、高尿酸血症。
06
治疗经过
07
出院带药
培哚普利片2mgqd、美托洛尔缓释片23.75mgqd、螺内酯片20mgqd、氯吡格雷片75mgqd、瑞舒伐他汀钙片10mgqn、单硝酸异山梨酯片30mgqd、伊伐布雷定2.5mgbid、万爽力20mgtid。建议生活方式调节，即饮食调整，改善呼吸睡眠暂停；避免重体力活动，控制出入量，注意营养。
08
随访情况
表随访期间药物使用及各指标改善情况
3个月随访时，患者活动后气促、呼吸困难症状改善；生命体征T36.9℃,P66次/分,R18次/分,BP/68mmHg,双肺未闻及明显干湿啰音；NYHAII级；NT-proBNPpg/ml；心脏彩超提示左心室收缩功能改善，LVEF38%。
6个月随访时，患者活动后气促、呼吸困难症状改善；生命体征T36.8℃,P62次/分,R18次/分,BP/66mmHg,双肺未闻及明显干湿啰音；NYHAII级；NT-proBNPpg/ml；心脏彩超：左心室收缩功能改善，LVEF43%。
心脏MR提示，左旋支供血区心肌水肿较前缓解，左心室基底部前侧壁及下侧壁心肌及部分乳头肌延迟强化。左心室增大，整体收缩功能轻度减低，左心室中部前侧壁心外膜为主强化程度较前减弱，考虑心肌炎改变。
专家点评：
该病例的随访工作做的非常棒，随访中药物的滴定也做的非常棒！可以看到经过治疗后有明显好转。此PPT重点展示了伊伐布雷定在该患者中的疗效，而该患者心衰背后的病因却没有很明确,用MINOCA怕是只能去解释此次胸痛8小时的病因，即冠脉痉挛可能。所以PPT标题“一例心衰的神秘元凶”，元凶还是未找到；建议题目改为“伊伐布雷定在一例扩张型心肌病中的疗效”。
该患者冠脉造影见右冠中段痉挛，而心脏MRI提示回旋支支配区域心梗表现，如何解释?如果本次胸痛，考虑为冠脉痉挛的话，是不适合再用美托洛尔的。根据年ESC心衰指南：EF35%，有心衰症状，窦律，静息心率70次/分，且在充分阝受体阻滞剂，ACEI/ARB，MRA基础上或存在阝受体阻滞剂禁忌的情况下可以使用。该患者存在冠脉痉挛，有阝受体阻滞剂禁忌，因此使用伊伐布雷定是合适的。该患者在治疗上除了是否该用美托洛尔外，其他方面都做得很好，滴定的也非常棒。另外，不知该患者在随访过程中是否还有胸痛再发？且既然讲到了皮下组织活检，前面查体中应该描述腹部肿物。
总体来讲，该病例为我们提供了非常好的伊伐布雷定应用经验，最后心率控制在了62次/分，效果亦非常不错；值得我们借鉴。该病例治疗随访资料翔实且完善，具有较好的临床指导价值！建议将几次的心超重要参数整合在一张表上，变化趋势一目了然。
参考文献：
1.RoffiM.,PatronoC.,ColltJ.P.,MullrC.,ValgimigliM.,AndrottiF.,tal.().ESCguidlinsforthmanagmntofacutcoronarysyndromsinpatintsprsntingwithoutprsistntST-sgmntlvation:taskforcforthmanagmntofacutcoronarysyndromsinpatintsprsntingwithoutprsistntST-sgmntlvationofthEuropanSocityofCardiology(ESC).Eur.HartJ.37(3),–.10./urhartj/hv
2.AmbrosyAP,tal.ClinicalCoursandPrdictivValuofCongstionDuringHospitalizationinPatintsAdmittdforWorsningSignsandSymptomsofHartFailurWithRducdEjctionFraction:FindingsFromthEVERESTTrial.EurHartJ.;34:-.
CLMKT203270068
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