蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中，占所有脑卒中的5%~10%。颅内动脉瘤是SAH最常见的病因（85%），其他病因包括非动脉瘤性中脑周围出血（perimesencephalicsubarachnoidhemorrhage，PMSAH）、脑动静脉畸形（brainarteriovenousmalformation，bAVM）、脑底异常血管网病、硬脑膜动静脉瘘、夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、颅内肿瘤、血液病、凝血障碍性疾病及抗凝治疗并发症等，部分患者原因不明。SAH多合并复杂严重的并发症，即便存活，患者仍易残留神经功能缺损，严重影响日常生活质量。因此，国内外研究者一直在积极探寻针对SAH有效的诊断及治疗方案。大量的临床试验显示，早期、积极及合理的救治可以改善SAH患者的临床转归。中华医学会神经病学分会脑血管病学组先后于年、年发表了SAH相关诊治指南。年以后，一些高质量多中心随机对照试验的结果陆续发表，特别在颅内动脉瘤的破裂风险评估、治疗选择等方面提出了新的循证依据。基于上述背景，中华医学会神经病学分会脑血管病学组及神经介入协作组组织了专家对年版指南进行重新修订，形成新版指南以指导临床医师进行最优临床抉择。本指南主要针对非外伤性SAH（包括中脑周围SAH）而制定，基于循证医学原则，我们在版指南的相关证据基础上，通过计算机检索更新和涵盖了截至年3月30日下列数据库发表的文献：Pubmed、Embase、Cochrane、GoogleScholar、中国生物医学文献数据库（ChineseBiologicalMedicalDatabase，CBM）、维普中文科技期刊数据库（VIPDatabaseforChineseTechnicalPeriodicals，VIP）、中国知网（ChinaNationalKnowledgeInfrastructure，CNKI），全面收集SAH相关的临床研究并进行筛选作为证据。本文的推荐类别和证据级别参考《中国急性缺血性脑卒中诊治指南》。SAH的流行病学与危险因素一、发病率据统计，美国非创伤性SAH的发病率为（7.2~9.0）/10万人年，该数据在过去30年中保持稳定。而在非创伤性SAH中，病因主要是动脉瘤，约占全部病例的85%。20世纪末期，世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）一项调查11个国家SAH年发病率的研究显示，中国的发病率仅为2.0/10万人年，而芬兰高达22.5/10万人年。在另一项年的系统性回顾分析研究中，日本和芬兰SAH的发病率分别为22.7/10万人年和19.7/10万人年，而美洲中南部为4.2/10万人年，其他国家和地区发病率约为9.1/10万人年。大多数研究表明，女性动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aneurysmalsubarachnoidhemorrhage，aSAH）的发病率高于男性，约为男性的1.24倍，其差异可能与激素水平相关。相关研究表明，对停经后女性而言，性激素替代治疗者SAH的发病率高于未使用性激素替代治疗者。SAH的发病率还存在人种差异。黑人和西班牙裔SAH的发病率高于美国白人。SAH的发病率还与年龄有关，aSAH好发于40~60岁（平均≥50岁），儿童亦可发生，发病率随年龄增大而升高。二、患病率在美国，有5%的脑血管病患者为SAH，其中aSAH患者的患病率为80/10万。每年大约有1%~2%的动脉瘤患者经过治疗后仍有新的动脉瘤形成，而多发性颅内动脉瘤患者更容易形成新的动脉瘤。目前动脉瘤形成的病因仍不清楚。有动脉瘤家族史的人群患病率高达9.5%，且超过90%的动脉瘤直径10mm，90%位于前循环。三、病死率SAH患者病死率较高。MONICA研究提示，SAH发病后24h、48h、7d和28d的病死率分别为37%、60%、75%和41.7%。60岁以上者患SAH后1、7和30d的死亡风险较60岁以下者更高。患者发病后的神经功能状态，尤其是患者的意识水平是决定SAH预后的最重要因素。此外，影响预后的因素还包括出血量、脑水肿、迟发型神经功能恶化等。SAH的住院病死率为30%（—年）和20%（—年）。病死率的下降可能得益于神经血管成像、神经介入和神经重症监护的发展。影响病死率的因素可分为3类：患者因素、动脉瘤因素、医疗机构因素。患者因素包括早期出血的严重程度、年龄、性别、就诊时间及合并症（如高血压、心房颤动、充血性心力衰竭、冠状动脉病变、肾脏疾病等）。动脉瘤因素包括大小、形态及位置。医疗机构因素包括是否开展介入治疗、SAH患者接诊量及首选的检查。每年诊治SAH10医院30d病死率远远高于诊治35医院（39%与27%；OR＝1.4）。脑动静脉畸形出血（包括SAH）后的年致残率和致死率分别约为1.7%和1.0%。四、危险因素危险因素可分为SAH的危险因素和动脉瘤危险因素。SAH的独立的危险因素主要有吸烟、过量饮酒和高血压。多项队列研究和病例对照研究结果表明吸烟是SAH的最重要独立危险因素。在欧洲和北美洲，SAH患者的吸烟率（45%~75%）明显高于普通人群（20%~35%）。40%的SAH病例可归咎于吸烟。作为SAH的另外一个独立危险因素，多项队列研究和病例对照研究均表明大量饮酒会增加SAH的风险，且独立于吸烟、年龄和高血压病史。与吸烟和饮酒相比，高血压作为SAH的一个危险因素的作用似乎没有那么重要。SAH患者的高血压患病率（20%~45%）略高于普通人群。相关病例对照研究证实，校正年龄、性别、吸烟和饮酒后，高血压并不会显著增加SAH的风险。然而，对所有队列研究和病例对照研究进行的系统评价表明高血压仍然是一个重要的危险因素。动脉瘤的危险因素可分为3类：动脉瘤发生的危险因素、动脉瘤增大及形态改变的危险因素、动脉瘤破裂的危险因素。这些危险因素分为可干预和不可干预两种。可干预的因素包括：吸烟、酗酒、高血压、低脂血症、治疗时不全栓塞以及女性的激素替代治疗；不可干预因素包括：性别、年龄、动脉瘤或SAH家族史、多发动脉瘤、脑动静脉畸形、常染色体显性多囊肾病。一项纳入例无症状人群进行颅脑磁共振血管造影（MRA）检查的研究发现，具有动脉瘤家族史的人，动脉瘤的发病率可高达10.5%。吸烟是影响动脉瘤形成和增大的独立危险因素，戒烟可降低aSAH发生的风险，并且戒烟时间与aSAH风险呈负相关。无论男性还是女性，大量饮酒都会增加aSAH发生的风险。众所周知，高血压是出血性卒中的危险因素之一，基于队列研究和病例对照研究的系统评价指出高血压亦是aSAH重要的危险因素；但也有研究报道，经校正年龄、性别、吸烟及饮酒等危险因素，高血压病史并未显著增加aSAH发生的风险。与老年人相比，年轻人严格控制主要危险因素的预后更佳。另有研究表明，滥用多种药物如可卡因和苯丙醇胺可促进动脉瘤的发生和破裂。推荐意见：（1）SAH的病死率很高，应该尽快行脑血管检查以明确病因，及时治疗（Ⅰ级推荐，B级证据）。（2）动脉瘤、高血压、吸烟、酗酒等为SAH的独立危险因素，滥用多种药物，如可卡因和苯丙醇胺与SAH的发病相关（Ⅰ级推荐，B级证据）。（3）如果一级亲属中有2例以上aSAH者，建议做CT血管造影（CTA）或MRA进行动脉瘤筛查（Ⅲ级推荐，C级证据）。（4）动脉瘤增大可能会增高破裂风险，应对未破裂动脉瘤进行定期影像学随访（Ⅰ级推荐，B级证据）。（5）在讨论动脉瘤风险时，除年龄、动脉瘤部位和大小外，尤其要考虑动脉瘤的形态学和血流动力学的因素（Ⅱ级推荐，B级证据）。急诊诊断、临床评估和处理一、SAH临床诊断和评估大多数SAH患者因剧烈头痛急诊就医。头痛、脑膜刺激征阳性及头颅CT提示蛛网膜下腔高密度影是经典的诊断标准。SAH患者的急诊诊断和处理与其预后密切相关，且需要神经科、放射科、神经介入医生等共同合作，争取及早诊断，以免漏诊、误诊和贻误治疗。（一）临床表现SAH患者的最突出的临床症状是头痛，无论在重体力活动时或情绪激动状态下还是正常活动期间均可发病，发病时还可伴有恶心、呕吐、意识障碍、局灶性神经功能缺损、癫痫发作和脑膜刺激征。研究表明，12%的症状不典型SAH患者（神经功能缺损不明显，Hunt-HessⅠ~Ⅱ级）首次就诊时易被临床医生误诊，其病后12个月病死率增加近4倍。其中最常见的误诊原因是未能及时接受头颅CT平扫、腰椎穿刺检查。因此，若临床上怀疑SAH时，应及时完善头颅CT平扫检查，必要时结合腰椎穿刺进行诊断分析，避免误诊或漏诊。（二）影像学检查1.头颅CT平扫：CT是SAH诊断的首选检查。一项基于5个研究（n=）的系统评价指出，对于出现雷击样头痛和神经系统检查正常的患者，头痛6h内颅脑CT检查正常对排除aSAH极为敏感。在发病后6h内，CT诊断SAH的敏感度为%，发病6h后敏感度为85.7%。头颅CT平扫可显示bAVM潜在的特征性血管改变，如等密度或局部稍高密度、迂曲的血管结构，病灶内可见散在分布的钙化灶。2.CTA：若患者病情许可，SAH患者均需行病因学检查。随着影像技术的发展，高分辨CTA对颅内动脉瘤的诊断价值逐渐得到认可。CTA诊断动脉瘤的整体敏感度约为98%，特异度为%。CTA具有快速成像、易普及等优势，还能显示动脉瘤形态、载瘤动脉与骨性结构的关系，以指导手术方式的选择及夹闭手术方案的制定。然而，动脉瘤的大小、部位和影像设备质量影响着CTA检查的敏感度及特异度。当动脉瘤直径≤3mm时，CTA的诊断结果并不可靠，敏感度仅为40%~90%。因此，对于CTA结果阴性的aSAH患者的进一步处理尚存在争议。对于CTA结果显示阴性时，特别是出血伴有意识丧失等临床状况欠佳时，需进行二维或三维脑血管造影检查以明确诊断。Agid等回顾性地纳入例CTA阴性的自发性SAH患者进行研究，结果显示当头颅CT表现为典型的PMSAH征象或无出血时，CTA阴性能可靠地排除动脉瘤。因此，对于CTA显示阴性的PMSAH患者，应个体化评估其病情再决定是否进一步行数字减影血管造影（DSA）检查。此外，CTA对bAVM而言还是一种安全可靠的诊断工具，具有较好的临床诊断及临床决策指导应用价值。三维CTA除了可以完整清晰地显示AVM全貌、分辨引流静脉系统和供血动脉系统以及对引流静脉其导入静脉窦全程进行显影外，还能帮助临床医师了解毗邻的三维影像，为临床制定最佳治疗方案提供更全面的影像学信息。
3.MRI和MRA：MRI也是确诊SAH的主要辅助诊断技术。FLAIR序列、质子密度成像、DWI、梯度回波序列等多种MRI序列均有助于SAH的诊断。在SAH急性期，MRI的敏感度与CT相近，但在疾病亚急性期及慢性期，其诊断敏感度优于CT。一个纳入18项研究共计例患者的系统评价显示：三维时间飞跃法磁共振血管造影（threedimensionaltimeofflightmagneticresonanceangiography，3D-TOF-MRA）诊断颅内动脉瘤的敏感度为89%、特异度为94%；诊断敏感度与动脉瘤大小有关，与直径≤3mm相比，3D-TOF-MRA对直径3mm动脉瘤敏感度更高。与aSAH患者相比，MRA对未破裂的动脉瘤检出率更高。MRA一般情况下无需碘造影、无离子辐射，适用于孕妇，可用于SAH的病因筛查。但MRA在判断动脉瘤颈与所属血管关系方面存在局限性。
MRI和MRA在诊断bAVM方面也有一定参考价值，在MRI的T1加权像和T2加权像上，bAVM患者的畸形血管团、供血动脉和引流静脉因血管流空效应而表现为混杂信号，MRI还可清晰显示畸形团和毗邻结构的关系。MRA显示血管畸形优于MRI，能清楚显示异常畸形血管团、供血动脉和引流静脉以及提供血管的三维结构。然而不管是时间飞跃法还是对比增强法，MRA在显示更小的血管（直径1mm）、动脉瘤、更小的bAVM病灶（10mm）以及静脉流出道解剖特点方面均存在局限性。4.DSA：DSA是动脉瘤和bAVM诊断的金标准。有20%~25%的aSAH患者首次DSA阴性，1周后复查DSA有1%~2%的上述患者可发现动脉瘤。高质量的旋转造影和三维重建DSA（3D-DSA）对动脉瘤检出率高，同时有利于构建动脉瘤形态、显示瘤颈与邻近血管关系及指导治疗选择。对于血管内治疗术前评估、复杂动脉瘤以及CTA不能明确病因的SAH患者（典型的中脑周围性aSAH除外）均需要进行全脑DSA检查。若颅脑CT平扫显示弥漫性动脉瘤样出血，则需进一步完善DSA，若首次DSA结果阴性，则需延期复查，有14%的患者可检出小动脉瘤；有研究者认为，在发病后2~12周复查血管影像学检查对弥漫性SAH患者是有价值的。DSA仍是诊断bAVM最可靠、最重要的方法。一项针对颅内出血（含69例SAH患者）的前瞻性多中心队列研究显示，无论是单独应用CTA检查还是CTA和MRI/MRA联合检查均容易漏诊bAVM。经CT或MRI识别或怀疑为bAVM的患者，通常需要进一步行DSA检查以指导治疗。DSA在显示微小的畸形血管团方面较CTA或MRA更有优势。DSA还能明确bAVM患者的血管结构特征和血流动力学信息。由于邻近血肿的占位效应，DSA在某些bAVM患者出血急性期可呈阴性，待血肿吸收后DSA可清楚显示畸形团，因此，此类患者血肿吸收后有必要复查血管造影。但DSA为有创检查，存在一定的风险，对于首次DSA阴性的SAH患者是否进行二次检查应视具体情况而定。（三）实验室和其他检查1.腰椎穿刺：对于疑诊SAH但CT结果阴性的患者，需进一步行腰椎穿刺检查。无色透明的正常脑脊液可以帮助排除最近2~3周内发病的SAH；均匀血性的脑脊液可支持SAH的诊断，但需注意排除穿刺过程中损伤出血的可能；脑脊液黄变是红细胞裂解生成的氧合血红蛋白及胆红素所致，脑脊液黄变提示陈旧性SAH。2.血液检查：应完善血常规、血糖、凝血功能、血气分析、心肌酶谱、肌钙蛋白等检查。有研究提示肌钙蛋白升高、脑利钠肽升高均与SAH后迟发脑缺血（delayedcerebralischemia，DCI）预后不良及死亡相关，应重视检测上述指标。3.心电图：SAH后常常合并心肌损伤，异常心电（如P波高尖、QT间期延长和T波增高等）常提示SAH患者合并心肌损伤。与单纯SAH患者相比，SAH伴神经源性肺水肿患者发生心电图异常改变的可能性更大，心电图异常改变在某种程度上可预测SAH患者24h内神经源性肺水肿的进展。（四）诊断和鉴别诊断SAH的临床特点包括突发头痛，伴恶心、呕吐、意识障碍、癫痫、脑膜刺激征阳性及头颅CT提示蛛网膜下腔高密度影。若症状不典型、头颅CT阴性，仍疑诊SAH，则应尽早行腰椎穿刺检查，均匀血性脑脊液亦可确诊SAH。SAH需与偏头痛发作、脑膜炎等鉴别。若CT扫描发现纵裂或横窦区域有高密度影，还应注意与颅内静脉窦血栓形成进行鉴别。自发性SAH患者诊疗流程见图1。（五）病情评估和临床分级
SAH患者就诊后，应全面采集病史，了解有无SAH危险因素（如吸烟、酗酒等）、药物滥用史（年轻患者应予毒物筛查）、可能影响预后的相关因素如年龄、既往高血压史、就诊时间、入院时血压等，并完善体格检查。
SAH患者目前常用的临床分级评分量表包括Hunt-Hess量表（表1）、改良Fisher量表（表2）、格拉斯哥昏迷量表（GlasgowComaScale，GCS）等。上述量表各有侧重，推荐急诊诊疗时采用至少一种以上量表对患者进行评分并记录。此外，下列量表常用于预测SAH患者的预后：格拉斯哥预后量表（GlasgowOut
