原创金迪王玉伟医学界风湿与肾病频道
SLE合并妊娠的治疗管理太重要了！
系统性红斑狼疮（SLE）是多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。SLE患者的妊娠属于高危妊娠，有半数以上的SLE患者在妊娠期间会出现病情复发或加重，危及胎儿和孕妇安全。我国妊娠合并SLE患者的母婴死亡率高达8.9%。因此，SLE合并妊娠的治疗管理尤为重要。今天，我们将学习国内报道的1例SLE合并妊娠的疑难病例，从中积累经验，以期在工作中从容应对。
病例简介
患者27岁，初产妇，因“孕30周，下腹胀痛伴尿频13h”疑先兆早产于产科住院。停经50多天在外院确诊妊娠。孕13+3周开始建孕产妇保健手册并产科检查，基础血压/mmHg，尿蛋白(++)，双胎，告知因患有“狼疮性肾炎、慢性肾功能不全”，继续妊娠对母婴均有高度危险。其后多次行产前检查，并在做唐氏筛查及胎儿大畸形筛查，未发现异常。
患者于5年前发现“肾病综合征并高血压”，3年前经肾穿刺确诊为“狼疮性肾炎Ⅲ型，慢性肾功能不全，肾性高血压”，长期在肾内科随访治疗。孕前1年血压维持在/90mmHg，肌酐μmmol/L、尿素氮正常，蛋白尿阴性。孕期每2医院查尿常规、肾功能，并多次至肾内科就诊，多次告知继续妊娠风险，患者坚持继续妊娠，肾内科予调整药物泼尼松（20mg，1次/日）、拉贝洛尔、硫唑嘌呤等治疗，于孕24周起因血压升高（/mmHg）在肾内科住院治疗，当时病情无明显好转，孕妇自动出院。无恶心、呕吐，无头痛、眼花、端坐呼吸，无少尿。孕期血压基本维持/mHg（最高/mmHg）。
入院体检：血压：/mmHg，神志清，精神好，自主体位，无眼睑水肿，心肺听诊无异常，心率84次/min，律齐，腹隆软，符合妊娠月份，无压痛及反跳痛，肝脾肋下触及，双下肢浮肿(+)。产检：宫高30cm，腹围90cm，一为头位，一为横位，胎心率:次/min、次/min；骨盆外测量无异常，无宫缩，未见红，宫口未开。
主要辅检及化验：超声示“双胎、羊水过多”。红细胞2./L，Hb74g/L。尿常规：蛋白质（+++）。肝功能：白蛋白19g/L。肾功能：尿素氮18.4mmol/L，肌酐.0μmol/L。
产科当班医师诊断和处理
患者已确诊狼疮肾炎Ⅲ型、慢性肾功能不全、肾性高血压，于妊娠晚期血压/mmHg，双下肢浮肿，尿蛋白（+++），白蛋白19g/L，当时考虑诊断为“G1P0，孕30+2周，狼疮肾炎，肾性高血压并发重度子痫前期，先兆早产，双胎”，入院实验室指标符合“肾功能衰竭”诊断。
患者入院后完善相关化验，予以硫酸镁解痉，硝苯地平、拉贝洛尔降压，地塞米松促胎肺成熟，白蛋白纠正低蛋白血症，速尿利尿等积极治疗达48h时，患者血压仍控制不佳，维持在～/～mmHg，并于入院后48h出现咳嗽胸闷、不能平卧，查体神清，半卧位，HR：次/min，BP：/mmHg，呼吸24次/min，双肺未闻及干湿啰音，双下肢浮肿，胎心次/min、次/min。表现为早期心功能不全，合并肾功能衰竭进行性加重。
从产科角度已经具备终止妊娠的指征，经科内讨论及肾内科医生会诊后，于入院72h行剖宫产终止妊娠，先后娩出2男婴，经新生儿医生进行心肺复苏略为好转后转院。手术顺利，手术出血ml。
术后3h患者烦躁不安，脸色苍白，口唇发绀，胸闷气促伴咳嗽，少痰，心率次/min，呼吸21次/min，血压/mmHg，氧饱和度下降70%～80%，右肺可闻及细湿啰音，阴道少量出血，术后尿量约为ml，立刻予半卧位，吸氧。血气分析基本正常。心电图正常。考虑出现急性左心衰。当即予以西地兰0.4mg静推，速尿20mg静推，心痛定10mg舌下含服，心内科会诊，予托拉塞米利尿，硝酸甘油扩血管治疗，1h后无明显好转，肾内科会诊考虑急性肾功能衰竭，行血透治疗，甲泼尼龙40mg控制病情以及控制血压等。于术后1周转肾内科住院治疗，患者病情平稳后出院。
产科对此病例组织了疑难病例讨论，双胎妊娠合并狼疮肾炎，慢性肾功能不全，急性肾功能衰竭，慢性高血压并发重度子痫前期，急性左心衰在产科比较罕见，此患者存在较为严重的肾脏基础疾病，在病情的发展过程中，并发重度子痫前期及心功能衰竭。此例病例患者抢救成功，是多学科共同协助的结果。不同专科的医师对这个病例诊疗都有深入的分析，一起来学习一下吧~
心内科医师分析
妊娠期间循环血容量约增加40%～45%，至孕32～34周达高峰，并维持此水平直至分娩。妊娠期间特殊的血流动力学变化，加之宫缩疼痛、产后出血、手术刺激、输液等均加重了心脏的负担。正常的心脏具有代偿功能多数可以顺利度过妊娠期，如原有心脏基础疾病（如SLE相关心脏病变）或出现妊娠并发症损害到心脏功能则极易出现心力衰竭。妊娠终止以后回心血量增多，可能再次心衰或原有心衰病情再次加重，故产后仍应严密监护。
肾内科医师分析
狼疮肾炎在SLE发生率极高，在疾病初期，有尿检或肾功能异常者占25%～50%，儿童狼疮性肾炎更为多见，而肾活检显示几乎%的SLE患者均有不同程度的肾损害，大约有3%～9%的SLE患者以肾脏损害为首发表现；5%～22%的狼疮肾炎在诊断后5～10年内发展为终末期肾损害。狼疮肾炎对妊娠结局有不利影响，而妊娠可诱发狼疮活动、加重狼疮肾炎。急性肾功能衰竭是妊娠的严重并发症，在所有需要透析的急性肾功能衰竭患者中10%～20%与妊娠有关。妊娠期高血压疾病发生急性肾功能衰竭较少见，但妊娠期高血压疾病有严重并发症如子痫、胎盘早剥、胎死宫内、DIC、HELLP综合征等时可伴发。
风湿免疫科医师分析
SLE本身会显著增加发生不良妊娠结局的风险，由多学科团队对患者进行孕前评估，严格把握妊娠适应症。妊娠前，对妊娠期间并发症相关的危险因素进行筛查与检测，如抗磷脂抗体等。妊娠期间，应对患者的病情活动性、胎盘功能与胎儿的生长发育情况进行严密监测。
对SLE患者及家属做好宣教，孕前咨询对成功妊娠至关重要，有计划的妊娠可减少妊娠期间疾病复发，控制发生不良妊娠结局的风险。对于器官功能受损严重和/或存在严重器官损害的SLE女性患者，应告知其妊娠相关风险。与非活动性狼疮肾炎患者比，活动性狼疮肾炎患者妊娠期间病情恶化、子痫前期或子痫、胎儿丢失、早产等不良妊娠的发生率均明显升高。
再看《年中国SLE诊疗指南》，关于SLE围妊娠期患者管理提出推荐意见11：对SLE育龄期妇女，若病情稳定至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可考虑妊娠（2B）；如果计划妊娠，备孕前应向风湿免疫科、妇产科医师进行生育咨询并进行相关评估（1B）；对妊娠的SLE患者，应密切监测SLE疾病活动度及胎儿生长发育情况（1C）；若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹（1B），如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病情（2C）。
最后，在治疗药物方面，羟氯喹可降低SLE孕妇的早产率、减少狼疮复发、控制病情，同时降低发生胎儿不良结局的风险，如无禁忌，建议在整个妊娠期间持续使用。对妊娠期疾病活动的患者，可考虑激素、羟氯喹与在妊娠期间可用的免疫抑制剂联合使用来控制病情。SLE患者妊娠期间使用硫唑嘌可降低疾病复发的风险并改善胎儿结局。羟氯喹、激素、硫唑嘌呤、环孢素A和他克莫司可用于预防或控制妊娠期间的SLE复发，但不应使用霉酚酸酯、环磷酰胺、来氟米特和甲氨蝶呤等。
结语
国内外报道的SLE合并妊娠的疑难病例屡见不鲜，SLE合并妊娠一直是风湿科和产科医师临床工作的难点，攻克这个难题需要多个学科的共同努力。对风湿科医师来说，向SLE患者及家属做好宣教，在孕前咨询和孕期监测时，组织多学科团队合作，为SLE患者进行科学的管理和指导，尽可能降低不良结局风险。
该信息仅作医学和科研参考，赛诺菲不建议以任何与您所在国家所批准的处方信息不符的方式使用本产品，本材料仅供医疗卫生专业人士使用。
MAT-CN-
ExpirationDate:/7
-End-
参考文献：
1.
