导语：小儿空洞蝶鞍综合征是由蛛网膜下腔疝入蝶鞍引起的一系列临床症状。常见的临床表现有头痛、高血压、视力障碍、脑嵴液鼻漏、内分泌症状、骨骼畸形等。手术治疗和激素替代治疗是常用的，早期的积极治疗通常缓解症状。
01小儿空鞍综合征患者的病因
1、概述
通常，蝶鞍被蝶鞍隔膜覆盖，隔膜上有一个孔（漏斗孔），垂体柄通过这个孔完全穿透并填满它。因此，膈以上的结构不能进入垂体窝。如果由于某种原因（原发性或继发性）膈以上的视网膜下疝气进入垂体窝，蝶鞍内形成憩室。造成鞍缺空的主要原因有三：鞍隔膜不全或缺失，脑嵴液压力增加。
2、基本病因
（1）儿童原发性空鞍区综合征
原发性鞍空不是鞍内手术、放疗或垂体梗死造成的，而是鞍膈（漏斗洞）的扩大造成的，而垂体柄不能填补鞍下腔，因此鞍下腔通过这个孔疝进入鞍窝。其原因尚不十分清楚，可能与下列因素有关：
（2）先天性鞍膈肌发育不良
在鞍膈肌发育不良的基础上，脑嵴液对鞍的脉动压力增大，在此压力的持续作用下，蛛网膜被挤到鞍窝内。
（3）垂体肥大后脑垂体空：如果原发性甲状腺功能减退通过负反馈抑制得到缓解，则垂体可能扩大，在甲状腺素替代疗法后，由于负反馈抑制导致脑垂体空出，也可能导致脑垂体空。
（4）颅内压升高
肥胖症综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压（也称为假性脑瘤）、高血压、脑积水和其他颅内疾病可能导致脑嵴液压力增加，并扩大第三脑室，压迫蛛网膜下腔，特别是在子午线隔膜缺损和鞍孔扩大的基础上。
（5）鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿
这些蛛网膜病变可引致局部脑嵴液引流，即使是正常的脑嵴液压力亦可能因持续影响鞍下隔膜而使其下沉及变薄。
（6）下丘脑疾病
包括生长激素缺乏、尿崩症、继发性性腺功能障碍、青春期延迟、早熟或多种垂体激素缺乏。
（7）其他
偶有报告说，膀胱黏多糖储存疾病、女性阳刚之气、性腺发育不全、肾小管酸中毒、一些染色体异常、顶端、多音（趾尖）畸形等，但因果关系不明。卡尔曼综合征有时会伴随着空鞍综合征，这可能是由于大脑中线融合的缺陷引起的。
（8）儿童继发性空鞍综合征
继发性中空鞍通常是指手术或放射治疗后继发性中空鞍综合征，特别是伴有颅内压增高时，无论是否伴有脑积水。此外，鞍内肿瘤，特别是垂体巨大腺瘤的变性坏死，在鞍内造成空洞，并导致蛛网膜下腔，因为附近的鞍区局部粘连引起发炎。囊性病变或鞍囊向上扩张，损伤膈肌并与蛛网膜下腔沟通，也可能导致鞍囊空洞。
02小儿空鞍综合征患者的症状
1、概述
儿童空鞍综合征的症状与疾病的病因和严重程度有很大差异，如头痛、高血压、视力障碍、脑嵴液鼻漏、内分泌症状和骨畸形等。
2、典型症状
（1）头痛
更多的孩子有头痛，可能是由于硬脑膜内牵引力。偶尔或经常，没有相同的严重程度。大多数儿童的头痛都不是典型的，可以是钝痛、紧张性头痛、血管性头痛或偏头痛。
（2）高血压：有些儿童可能有轻度至中度高血压。
（3）视力损害
有些儿童可能有视力障碍，视野缺损的一侧或两侧，或视网膜血管神经病，偶有乳头状水肿和外肌麻痹。这些病变可能是由于蛛网膜粘连累及视神经，或由于疤痕的收缩和视神经裂隙的牵引。
（4）脑嵴液鼻漏
有的小儿有脑嵴液鼻漏，超过脑嵴液压力暂时增高（如咳嗽、打喷嚏），因为颅咽管裂开的症状。
（5）内分泌症状
少数儿童可能有半乳糖闭经，高催乳素血症，生长激素缺乏和其他内分泌功能障碍表现。
（6）骨骼畸形：骨发育不良，骨骼畸形。
3、并发症：如果不及时治疗，可导致严重的视力下降，下丘脑-垂体发育不全。
03小儿空鞍综合征患者的检查
1、预期的检查
当孩子有头痛、高血压、视力残疾和其他症状时，父母应该带他们去看医生。医生可建议进行内分泌功能检查、血液检查、脑嵴液检查、X光检查、气体脑电波检查、颈动脉造影、同位素脑池血管造影、CT扫描、磁共振成像等，以了解病情并作出明确诊断。
2、实验室检查
（1）内分泌功能检查：可以发现，腺垂体激素的储备减少，在严重的情况下，靶向激素的水平也会下降。
（2）血常规：继发性感染可产生白细胞计数等外周血，中性粒细胞显著增加。
（3）脑嵴液检查：脑嵴液检查压力升高，颅内感染时脑嵴液白细胞计数可能明显增加。
3、成像检查
CT扫描和磁共振成像：高分辨率CT冠状面扫描或磁共振成像可快速诊断，无外伤。典型的图像显示鞍窝扩大和垂体萎缩，取而代之的是脑嵴液充填与上鞍池相同的低密度。如果造影剂是直接增强冠状动脉CT扫描，没有增强。在严重压力的情况下，垂体被推至薄膜底部，垂体柄可到达鞍底，形成一个有特色的`漏斗‘标志。
04小儿空鞍综合征患者的日常
1、概述
儿童及家长应保持良好的生活态度，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，提高生活质量。此外，应定期进行审查，使医生能够了解治疗的效果，并及时调整治疗方案。
2、心理护理
（1）心理特征
本病儿童可能有头痛、高血压、视力障碍、脑嵴液鼻漏、骨骼畸形等，严重影响儿童的日常生活素质，也可能导致儿童有自卑心理，儿童可能变得抑郁、退缩。
（2）护理措施
父母应该多陪陪孩子，注意孩子的心理状态，鼓励孩子多参与集体活动，调动孩子各方面的积极性，帮助减轻孩子的不适，使他们热爱生活，结交更多的朋友，积极配合治疗。
（3）药学服务
孩子的父母应严格按照医嘱服药，如果孩子出现急性恶心、呕吐、头痛、头晕症状，及时就医。
3、术后护理
手术后儿童的父母应按照医生的指示观察其呼吸和体温的变化，如有高烧等异常，应及时通知医生。注意保护儿童的切口，避免碰撞。为儿童放置引流管，避免儿童拉引流管，保持引流通畅。
4、生活管理
父母应该为孩子提供舒适的生活环境，经常打开窗户通风，保持室内空气清洁。恢复期儿童应多休息，保证充足睡眠，促进机体恢复。父母可以在孩子的身体带领下进行适当地锻炼，提高他们的身体素质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的锻炼。对于有视觉障碍的儿童，家长应妥善更改家中的家具，以免发生意外。对于肥胖儿童，应科学减肥。孩子的父母应该按照医生的指示及时带孩子来复查。
结语：如果能及早发现本病，通过积极正规地治疗，一般能缓解症状，预后良好。但如果发现的时机不对，病情就很严重，预后就不好。如果不及时治疗，会造成视力严重下降，影响儿童的日常生活。在早期诊断和及时治疗后，症状一般可以得到缓解。
