肺部对人体作用十分巨大，一旦肺部出现问题，人体将出现呼吸无力、呼吸停止从而导致人体衰竭。但有一种肺部疾病，不仅伴随呼吸不畅、疼痛等症状出现，还会导致干咳、人体无力。前期时，该病的明显症状只会在剧烈运动后开始呈现，所以在首次出现症状时，容易误诊为寻常肺病。这种疾病叫肺纤维化，它可谓“不是癌症的癌症”，并且死亡率通常高于肿瘤。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
肺间质纤维化：不可逆的“亚癌症”
一般情况下，轻度肺间质纤维化时，患者仅在剧烈活动时出现呼吸苦难。若能及早积极治疗，就可以控制发病，间质性肺炎则没那么严重。
但当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，弥散功能减低，导致氧不能进入血液。患者不仅静息状态下出现呼吸不畅，还会有缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
一般来说，肺纤维化的最后平均生存期是3到5年，急性加重的话在6周到半年左右，多数死于呼吸循环衰竭。
肺纤维化发病因素
绝大多数的肺纤维化没有明显的病因，它和长期吸烟、环境因素等有关，这种地称为特发性肺纤维化，患有肺纤维化后其生存率很低，平均生存期仅为3年，所以，肺纤维化是一种严重的肺部疾病，甚至可以和肺癌相提并论。
易患肺纤维化的人群多为40~50岁，并以男性、吸烟者较为多见。这是由于香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，从而促肺纤维化的生成。
肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
1.恶性疾病
肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
2.肺心病，甚至心力衰竭
肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
3.肺部感染，呼吸衰竭
肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
4.肺大疱、自发性气胸
肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
5.肺动脉高压
肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。
